ANG MGA KATAWAN NG HEINZ: MGA KATANGIAN, PAGBUO, KULAY, MGA PATHOLOGIES - BIOLOGY - 2025

Ang mga katawan ng Heinz ay mga butil ng butas o mga pathological inclusions na lumilitaw sa paligid ng mga pulang selula ng dugo o erythrocytes. Ang mga ito ay nabuo ng denaturation ng hemoglobin sa ilalim ng ilang mga hindi normal na kondisyon. Ang natatanging hemoglobin ay nagpapalubog at nag-iipon sa lamad ng erythrocyte.

Ang pag-ulan ng hemoglobin ay maaaring magkaroon ng maraming mga kadahilanan, subalit ang pangunahing isa ay dahil sa isang kakulangan o disfunction ng glucose-6-phosphate dehydrogenase enzyme. Ang enzyme na ito ay mahalaga sa hexose-monophosphate derivation pathway.

Ang peripheral blood smear na may marumi na cresyl asul na nagpapakita ng mga erythrocytes na may mga katawan ng Heinz. Pinagmulan: imahe na nakuha mula sa aklat na Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematology Undergraduate. Ika-4 na Edisyon. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Propesor ng Medisina. Unibersidad ng Murcia.

Ang landas na ito ay kinakailangan para sa pagpapanatili ng erythrocyte, partikular na responsable ito sa paggawa ng nabawasan na mga molekula ng NAPH. Ito naman ay kumikilos sa pamamagitan ng pagbabawas ng glutathione, isang kinakailangang kondisyon upang maprotektahan ang hemoglobin mula sa pagkilos ng peroxides (oxidative stress).

Ang kakulangan sa enzyme ay maaaring sanhi ng mga depekto sa genetic o mutations. Maraming mga iba't ibang mga variant, bukod sa mga ito ay ang Mediterranean, ang Asyano at ang Africa. Ang iba pang mga kadahilanan ay hindi matatag na hemoglobinopathies at mga gamot na sapilitan na hemolytic anemias.

Ang mga katawan ng Heinz ay nakikita kapag ginagamit ang mga espesyal na mantsa, dahil ang karaniwang mga mantsa ng mga smear ng dugo ay hindi mantsang ang mga ito.

Sa mga espesyal na mantsa, ang mga katawan ng Heinz ay lilitaw na lila o lila, at sukatin ang 1 hanggang 2 na mga microns. Ang pinakalawak na ginamit na pangunahing tinain ay maliwanag na asul na cresyl, ngunit maaari ring magamit ang cresyl violet.

katangian

Ang mga katawan ng Heinz ay nakikita bilang mga maliliit na mga inclusion na lila na matatagpuan sa paligid ng pulang cell lamad. Ang mga ito ay karaniwang mahigpit. Karaniwan silang lumilitaw sa parehong bata at may sapat na erythrocytes.

Maaaring magkaroon ng isa hanggang sa maraming mga katawan ng Heinz sa loob ng isang pulang selula ng dugo.

Ang mga excentrocytes ay maaari ding makita sa mga smear mula sa mga pasyente na may kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase. Ang mga excentrocytes ay mga erythrocytes na mayroong isang abnormally eccentric na pagkakalma, iyon ay, hindi ito sentral. Ang mga cell na ito ay kilala bilang mga kagat ng cell.

Bakit nabuo ang mga katawan ng Heinz?

Upang maunawaan kung bakit nabuo ang mga katawan ng Heinz, dapat ipaliwanag na ang erythrocyte ay isang cell na walang nucleus at hindi rin gumagawa ng ilang mga organelles tulad ng mitochondria; sa kadahilanang ito ay hindi nila magagawang synthesize ang protina at lipids. Hindi rin nila magagamit ang oxidative metabolism.

Gayunpaman, para sa kaligtasan nito, ang erythrocyte ay kailangan lamang upang makabuo ng 4 pangunahing mga elemento, na: adenosine triphosphate (ATP), nabawasan ang nicotinamide dinocleotide (NAPH), nabawasan ang glutathione (GSH) at 2,3-diphosphoglycerate (2,3 -DPG) .

ATP

Ang pulang selula ng dugo ay gumagamit ng ATP upang mapanatili ang mga lipid ng lamad nito at sa gayon mapanatili ang kakayahang umangkop, bilang karagdagan sa pagpapanatili ng wastong paggana ng mga bomba ng protina ng transmembrane, sa gayon ay kinokontrol ang pagkilos ng sodium at potasa.

NAPH

Ang NAPH ay ginagamit upang mabawasan ang bakal mula sa hemoglobin at mabawasan ang glutathione.

GSH

Para sa bahagi nito, ang GSH ay mahalaga para sa proteksyon ng hemoglobin, dahil pinipigilan nito ang denaturation ng oxidative na pagkilos ng peroxides.

2,3-DPG

Sa wakas, ang 2,3-DPG ay mahalaga para sa hemoglobin na maglabas ng oxygen sa iba't ibang mga tisyu. Pati na rin ang responsable sa pagpapanatili ng physiological deformity ng erythrocyte, na mahalaga para sa pulang selula ng dugo na dumaan sa pinakamaliit na mga vessel.

Mga ruta ng henerasyon ng lakas

Ang lahat ng mga molekulang ito ay nabuo sa pamamagitan ng iba't ibang mga metabolic pathway ng enerhiya na henerasyon. Ito ang: ang Embden-Meyerhof glycolytic pathway, ang Luebering-Rapaport pathway at ang hexose-monophosphate derivation pathway.

Ang unang ruta ay bumubuo ng 75% ng enerhiya na kailangan ng erythrocyte. Sa loob nito ang mga molekula ng ATP. Ang isang kabiguan sa daang ito ay magbubuo ng maiksing buhay na pulang selula ng dugo o maagang pagkamatay (hemolytic syndrome).

Ang pangalawang ruta ay upang maipon ang 2.3 DPG sa mga pulang selula; Ito ay kinakailangan upang madagdagan ang pagkakaugnay ng hemoglobin para sa oxygen.

Sa ikatlo, ang kinakailangang NAPH ay nabuo upang makabuo ng sapat na dami ng GSH, ito naman ay mahalaga upang mapanatili ang hemoglobin sa mabuting kalagayan. Ang isang kakulangan sa daang ito ay humahantong sa pag-denaturation ng hemoglobin. Sa sandaling maikakaila, umuurong ito at bumubuo sa mga katawan ng Heinz.

Ang pangunahing kabiguan sa daang ito ay dahil sa isang kakulangan ng enzyme glucose-6-phosphate-dehydrogenase (G6PD).

Heinz pangkulay ng katawan

Ang dalawang uri ng mga tina ay maaaring magamit upang ipakita ang mga katawan ng Heinz: maliwanag na cresyl asul at cresyl violet.

Maghanda ng isang 0.5% na solusyon sa pangulay na may asin at filter. Anumang mga nabanggit.

Teknik

Sa isang test tube ilagay ang isang patak ng dugo na may anticoagulant. Pagkatapos ay idagdag ang 4 na patak ng pangkulay ng pagkain at ihalo.

-Incubate sa temperatura ng silid nang halos 10 minuto.

-Sa pinaghalong maaari kang gumawa ng pinahaba o sariwang suspensyon. Sundin sa ilalim ng isang mikroskopyo at bilangin ang mga pulang selula ng dugo na may mga katawan ng Heinz. Upang maiulat ang porsyento ng mga erythrocytes na may mga katawan ng Heinz, ang 1000 pulang mga selula ng dugo ay sinusunod at inilalapat ang sumusunod na pormula.

% ng GR na may mga katawan ng Heinz = (bilang ng GR na may mga katawan ng Heinz / 1000) X 100

Ang mga pathology kung saan sinusunod ang mga katawan ng Heinz

-Kulang ng glucose -6-phosphate-dehydrogenase

Ito ay isang sakit na congenital enzyme na may talamak na hemolysis. Nakakaapekto ito sa higit sa 400 milyong mga tao sa mundo. Sa Espanya lamang sa paligid ng 0.1 - 1.5% ng populasyon ang maaaring maapektuhan. Ito ay isang namamana na sakit na nauugnay sa X kromosoma.

Ang enzyme ay maaaring makagawa ng abnormally. Mayroong iba't ibang mga variant tulad ng Mediterranean, Asyano at Africa.

Kung ang enzyme ay hindi nagsasagawa ng normal na pag-andar nito, ang mga NAPH ay hindi ginawa. Kung walang NAPH, ang mga molekula ng glutathione ay hindi maaaring mabawasan at samakatuwid ang erythrocyte ay hindi maprotektahan ang hemoglobin mula sa oxidative stress.

Sa sitwasyong ito, ang hemoglobin ay hindi protektado at itinatampok sa pagkakaroon ng mga ahente ng pag-oxidizing, pagkatapos ay mapuno at mag-ipon sa anyo ng mga konglomerates sa antas ng lamad. Pinapagod nito ang cell at nagiging sanhi ng lysis ng pulang selula ng dugo.

Ang ilang mga kundisyon ay maaaring mapukaw ang hemolytic anemia, tulad ng pagkakalantad sa mga ahente ng oxidizing, paghihirap mula sa ilang mga impeksyon, o pagkain ng mga sariwang beans (fabismus).

Sintomas

Sa pangkalahatan, ang sakit na ito ng congenital ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng mga seizure na limitado sa sarili. Ang mga sintomas kapag nangyayari ang krisis sa intravascular hemolytic ay: sakit sa tiyan o lumbar, pangkalahatang pagkamaalam, madilim na ihi. Ang krisis ay maaaring lumitaw pagkatapos na magdusa ng isang impeksyon, sa pamamagitan ng ingesting fava beans o pag-ubos ng mga gamot.

-Magagamit na hemoglobinopathies

Ang ilang mga hemoglobinopathies ay maaaring ipakita sa hitsura ng mga katawan ng Heinz sa lamad ng mga erythrocytes. Maaaring ito ay dahil sa pagkakaroon ng hindi matatag na mga hemoglobins na madaling tinutukoy.

Halimbawa, sa sakit na hemoglobin H, nangyayari ang isang hypochromic microcytic anemia na may pagkakaroon ng mga katawan ng Heinz.

-Drug hemolytic anemias

Sa mga pasyente na may kakulangan ng enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase, ang mga hemolytic crises ay maaaring mabuo kasama ang pagkonsumo ng ilang mga gamot, tulad ng:

-Antiparasitiko: Antimalarial

-Antibiotics: nalidixic acid, sulfonamides, nitrofurantoin, chloramphenicol, sulfones, bukod sa iba pa.

-Talasemias

Ang sakit na hereriter na nagdudulot ng anemia dahil sa isang abnormality sa synthesis ng isa o higit pa sa mga kadena ng hemoglobin. Halimbawa, ang alpha-thalassemia at beta-thalassemias.

Sa parehong mga kondisyon ay may labis sa isa sa mga kadena. Ito ay may posibilidad na umunlad at bumubuo ng mga katawan ng Heinz, na nagpapabilis sa pag-aalis ng pulang selula ng dugo na ito.

Pag-alis ng mga katawan ng Heinz

Ang mga macrophage sa pali ay may isang function na tinatawag na ginning o pitting, na responsable para sa pag-alis ng mga katawan ng Heinz mula sa mga erythrocytes, pati na rin ang iba pang mga uri ng mga pagkakasama.

Mga Sanggunian

1. Manwal ng mga espesyal na pamamaraan sa hematology. Awtonomong Unibersidad ng Yucatan. 2012.Magagamit sa: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematology Undergraduate. Ika-4 na Edisyon. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Propesor ng Medisina. Unibersidad ng Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies at Thalassemias. Maaari BSCP Ped Ped 2001; 25 (2): 265-277. Magagamit sa: scptfe.com portal
4. Grinspan S. Ang pag-aaral ng peripheral blood smear. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Magagamit sa: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Maginoo pamamaraan na inilalapat sa diagnosis ng hemoglobinopathies. Acta bioquím. mga klinika. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Magagamit sa: scielo.org.