SAKIT SA PAGET: MGA SINTOMAS, SANHI AT PAGGAMOT - GEOGRAFÍA - 2025

Ang sakit ng Paget , na tinatawag ding osteitis deformans, ay isang talamak na karamdaman na nakakaapekto sa mga buto. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinalaking paglaki ng mga buto, at isang hindi maayos na pag-aayos ng mga ito. Ang kondisyong ito ay humahantong sa mahina na mga buto at bali, at ito ang pangalawang pinakakaraniwang sakit sa buto sa may edad na populasyon (pagkatapos ng osteoporosis).

Ang eksaktong mga sanhi ng sakit na ito ay hindi ganap na kilala. Napansin na ang sakit ng Paget ay paulit-ulit sa parehong pamilya, kaya tiyak na mayroong mga genetic na sangkap sa pinagmulan nito.

Pinagmulan: nejm.org

Ang mga kadahilanan ng genetic ay tila pinagsama sa iba pang mga kadahilanan sa kapaligiran, na nagiging sanhi ng isang pagtaas ng pathological sa aktibidad ng mga osteoclast, mga cell na naglaho, reabsorb at remodel na mga buto.

Ang sakit na ito ay nagpamalas ng kanyang sarili pagkatapos ng maraming taon ng ebolusyon, at nagiging sanhi ng mga pagpapapangit ng buto, bali at pagsuot sa kartilago. Ang anumang buto ay maaaring maapektuhan, bagaman kadalasan ay may kasamang pelvis, femur, tibia, spine, o bungo. Ang pinaka-apektadong lugar ay ang lumbar spine (sa pagitan ng 30% at 75% ng mga kaso).

Ang iba pang hindi gaanong madalas na mga klinikal na pagpapakita na dala ng kondisyong ito ay ang compression neuropathy at sensorineural pagkabingi (pagkawala ng pandinig dahil sa pinsala sa panloob na ossicles ng tainga). Ang pagkabigo sa puso at maging ang osteosarcoma (malignant na cancer sa buto) ay maaari ring lumitaw.

Inilarawan ni James Paget ang sakit na ito nang detalyado noong 1877, sa isang artikulo na pinamagatang "Sa isang anyo ng talamak na pamamaga ng mga buto (osteitis deformans)."

Sa una ay tinawag itong mga deformans na osteitis dahil ito ay itinuturing na isang talamak na pamamaga ng buto. Kasalukuyan itong kilala bilang isang talamak na sakit sa pagmomolde ng buto, ngunit kung wala ang pagkakaroon ng pamamaga, na kung bakit ito ay itinuro na ang naaangkop na termino ay "deforming osteodystrophy".

Ang sakit na ito ay hindi dapat malito sa iba pang mga sakit na pinangalanan sa doktor na ito, tulad ng sakit na extramammary Paget o sakit ng Paget ng dibdib.

Pagkalat ng sakit sa Paget

Ang sakit ng Paget ay mas karaniwan sa mga kalalakihan kaysa sa mga kababaihan, at may posibilidad na lumitaw ito sa mga taong mahigit sa 55 taong gulang. Ang saklaw ay tumataas sa edad, sa katunayan, sa mga taong mas matanda sa 80 taon ito ay humigit-kumulang na 10%.

Ang pagkalat nito ay tila iba-iba mula sa isang lugar sa isang lugar sa mundo. Ito ay lilitaw pangunahin sa Europa, North America, New Zealand at Australia. Habang ito ay napakabihirang sa mga bansa sa Asya.

Sa mga bansa na may mataas na pagkalat ay may isang pababang pagkahilig sa sakit ng Paget, papalapit sa 3%. Sa Spain, France, Italy at bahagi ng Estados Unidos, ang prevalence ay intermediate, sa pagitan ng 1.5% at 2.5%. Sa mga bansa sa Scandinavia, pati na rin sa Africa, Asya at Timog Amerika, ang laganap ay mas mababa sa 1%.

Bukod dito, ang laganap ay mahirap matukoy sapagkat lumilitaw na magkakaiba kahit na sa loob ng parehong bansa. Kaya, sa ilang mga lungsod sa Inglatera ang paglaganap ay nasa 2% ng populasyon. Sa kaibahan, sa Lancaster, ang paglaganap ay 8.3%.

Mga Sanhi

Hindi alam ang eksaktong sanhi ng sakit ng Paget. Ang nalalaman ay nauugnay ito sa isang abnormalidad ng osteoclast, ang mga cell na gumagawa ng pagbuo ng buto at ang resorption nito.

Partikular, ang mga cell na ito ay hyperactive, na nagiging sanhi ng ilang mga lugar ng buto at pagkatapos ay papalitan ng isang bagong lugar ng abnormal na buto. Ang bagong bahagi na ito ay mas malaki, ngunit mas madaling kapitan ng mga bali.

Mga Genetiko

May mga pag-aaral na nagpapahiwatig na maaaring mayroong isang nangingibabaw na mana sa autosomal. Nangangahulugan ito na ang isang kopya ng binagong gene ay magiging sanhi ng sakit sa mga supling.

Kaya, ang sakit ng Paget ay naka-link sa mga tiyak na genetic mutations. Ang isa na napag-aralan ay ang gene para sa mga sequestoma-1 (SQSTM1).

Makaligalig

Bilang karagdagan sa mga namamana na bahagi, ang mga kadahilanan sa kapaligiran ay lilitaw din na gumaganap ng isang papel. Halimbawa, ang impeksyon sa mga paramyxovirus, pagkonsumo ng hindi na-tubig na gatas at gatas, pati na rin ang kakulangan sa bitamina D.

Sa isang pag-aaral na isinagawa sa isang mataas na pagtuon sa paglaganap (sa isang lugar ng Madrid) napagpasyahan na ang dahilan ay ang pagkonsumo ng karne ng bovine nang walang kontrol sa kalusugan. Ang konklusyon na ito ay nagsasama ng nakakahawang contagion sa pagkabata, kapag ang mga kontrol sa kalusugan ay hindi umiiral o naging mahirap.

Kaya, ang ingestion ng isang nakakahawang ahente mula sa mga tisyu ng hayop ay maaaring magdulot ng mga sakit, tulad ng Creutzfeldt-Jakob, at syempre, ang Paget's disease.

Sa kabilang banda, sa pagsiklab ng Lancashire (England), ang sakit ng Paget ay nauugnay sa pagkonsumo ng arsenic mula sa mga pestisidyo. Gayunpaman, ang mga pag-aaral na ito ay walang malakas na katibayan upang maipakita ang sanhi.

Sa kasalukuyan, ang sakit ay hindi gaanong madalas dahil sa mga pagbabago sa komposisyon ng etniko dahil sa paglipat at pinahusay na mga kondisyon sa kalinisan. Ang kalubhaan nito ay nabawasan din mula sa pagkatuklas ng mga ahente ng osteoclatic na kontra sa hyperactivity ng buto.

Sintomas

Sa pagitan ng 70-90% ng mga pasyente na may sakit na Paget ay hindi nakakaranas ng anumang mga sintomas, hindi bababa sa una. Malinaw, ang mga klinikal na pagpapakita ay depende sa lokasyon at bilang ng mga sugat, pati na rin ang paglahok o hindi sa mga kasukasuan. Karaniwang nakakaranas ang mga pasyente na ito:

- Sakit sa buto. Ang sakit na ito ay pare-pareho, mapurol, malalim, at maaaring tumaas sa gabi.

- Mga di-tiyak na sakit ng ulo.

- Kasamang sakit bilang isang resulta ng mga pinsala sa kartilago.

- Pagtaas sa mga antas ng calcium sa dugo.

- Mga deformities ng buto tulad ng pagyuko ng tibia, na nagiging sanhi ng apektadong buto sa arko sa anyo ng isang "panaklong". Ang mga binti (o iba pang mga lugar) ay maaaring magmukhang yumuko at may depekto.

- Pagpapahiwatig ng bungo o mukha, kakayahang obserbahan ang isang pagtaas sa laki ng ulo.

- Mataas na temperatura ng balat sa mga apektadong lugar ng buto.

- Vasodilation sa mga lugar na kasangkot.

- Ang mga komplikasyon sa neurolohiya ay maaaring mangyari bilang isang bunga ng hindi magandang sirkulasyon ng cerebrospinal fluid sa kaso ng pagkakasangkot sa bungo. Ang ilan sa mga ito ay hydrocephalus, mga karamdaman sa pag-iisip at maging sa demensya. Ang pagkawala ng pandinig (nabawasan na pakikinig) o tinnitus (mga ingay ng pandinig na hindi naroroon) ay maaari ring maganap.

Ang pagiging epektibo ay maaaring mangyari sa 30-50% ng mga kaso. Bagaman hindi ito eksaktong kilala kung sanhi ito ng sakit ng Paget o unti-unting pagkawala ng pandinig na nauugnay sa pagdinig (presbycusis).

-Kapag ang mga buto ng mukha ay apektado, ang pag-loosening ng ngipin o mga problema sa chewing ay maaaring mangyari.

- Mga compress sa spinal cord. Bilang kinahinatnan, ito ay maaaring humantong sa progresibong sakit, paresthesia, mga problema sa gait, o bowel o kawalan ng pagpipigil sa pantog.

- Ang mga kaugnay na kondisyon tulad ng sakit sa buto ay maaari ring maganap. Dahil, halimbawa, ang pagkahilig ng mahabang mga buto ng mga binti ay maaaring maglagay ng presyon sa mga kasukasuan.

- Ang mga taong naapektuhan ng sakit na Paget ay maaaring magkaroon ng mga bato sa bato.

- Ang pagkalkula ng collagen o iba pang mga pathological deposit ay maaari ring mangyari.

- Tulad ng nabanggit, ang presyon sa utak, gulugod o nerbiyos ay maaaring maging sanhi ng mga problema sa nervous system.

- Sa mas advanced na mga kaso, maaaring lumitaw ang mga sakit sa cardiovascular. Bilang karagdagan, ang mga hindi normal na tisyu ng buto na nabuo ay may mga koneksyon sa pathological arteriovenous. Ito ay nagiging sanhi ng puso na maging mas aktibo upang matustusan ang oxygen sa mga buto.

- Ang isang bihirang ngunit nagbabantang komplikasyon sa buhay ay osteosarcoma. Ito ay isang buto ng neoplasm (kanser sa buto) na naipakita sa pamamagitan ng pagtaas ng sakit sa lugar, malambot na pagpapalaki ng buto, at mga pinsala.

Diagnosis

Ang pagsusuri ng sakit sa Paget ay ginawa sa pamamagitan ng pagsusuri ng radiological ng balangkas.

Sa mga unang yugto ng sakit, lumilitaw ang mga osteolytic lesyon sa apektadong buto. Ang mga pinsala na ito ay nangyayari kapag ang ilang mga bahagi ng buto ay nagsisimulang matunaw, na bumubuo ng mga maliliit na butas. Ang proseso ng pathological ay umuusad sa bilis ng 1 sentimetro bawat taon.

Sa susunod na yugto ng sakit ay may mga sclerotic lesyon, na nagiging sanhi ng pagbuo ng pathological ng bagong buto. Maaari silang makita sa mga radiograph (kasama ang osteolytics).

Sa paglaon ng yugto ng sakit, namamayan ang sclerotic lesion at mayroong pagtaas ng laki ng buto. Kung ang sakit ay hindi napansin ng radiological na paghahanap, ang mga propesyonal ay maaaring gumawa ng isang biopsy ng buto bilang ang tiyak na pamamaraan.

Ang sakit sa Paget ay maaari ring makita gamit ang isang pag-scan ng buto, na gumanap ng isang radiolabeled bisphosphonate. Ang pamamaraan na ito ay nakakakita sa mga lugar na may pinakamataas na daloy ng dugo at pag-andar ng buto, na nagpapahiwatig ng isang pangunahing katangian ng sakit. Bilang karagdagan, kapaki-pakinabang upang maitaguyod ang lawak ng pagkakasangkot.

Ang mga taong may sakit na Paget ay madalas na may mataas na antas ng alkalina na pospatase at calcium sa dugo. Bilang karagdagan sa mataas na antas ng pyridinoline (mga fragment na nagmula sa mga tisyu ng buto at kartilago), at hydroxyproline sa ihi.

Mga paggamot

Hindi lahat ng mga pasyente na apektado ng sakit ng Paget ay nangangailangan ng tiyak na paggamot. Karamihan sa mga ito ay matatanda at may maliit, naisalokal na mga sugat sa buto sa mga bahagi na may mababang panganib ng mga komplikasyon.

Ang layunin ng paggamot ay upang mai-remit ang proseso ng biochemical upang maibalik ang normal na metabolismo ng buto, pati na rin bawasan ang sakit. Nilalayon din nitong maiwasan ang mga komplikasyon tulad ng mga malformations, ang hitsura ng osteoarthritis, bali at compression ng mga istruktura ng nerbiyos.

Pharmacological

Ang paggamot sa pharmacological ay ipinahiwatig kapag ang sakit ay malawak o napaka-aktibo. Ang mga gamot na antiresorptive ay kasalukuyang ginagamit upang mabawasan ang mataas na buto ng turnover at aktibidad ng osteoclast.

Mga Bisphosphonates

Ang mga Bisphosphonates, isang gamot na binabawasan ang pag-turn over ng buto at bali, ay inireseta din. Ang mga bisphosphonates na naaprubahan para sa paggamot ng sakit sa Paget sa Espanya ay pamidronate, risedronate, at zoledronic acid (amino acid).

Mula sa non-amino group, etidronate at tiludronate. Mayroong iba pang mga bisphosphonates na nagpakita ng pagiging epektibo para sa paggamot ng sakit na ito ngunit hindi pinahintulutan sa ilang mga bansa (tulad ng Spain). Ang mga ito ay alendronate, ibandronate, neridronate, olpadronate, at clodronate.

Ang paggamot sa droga ay maaari ring makatulong sa pasyente na maghanda para sa operasyon ng orthopedic. Dahil binabawasan nila ang intraoperative dumudugo at kontrolin ang hypercalcemia sa pamamagitan ng immobilization.

Calcitonin

Kung hindi magamit ang mga bisphosphonates, ginagamit ang calcitonin. Ito ay isang peptide hormone na may kakayahang mapigilan ang resorption ng buto. Maaari ring magamit ang Gallium nitrate para sa mga pasyente na lumalaban sa bisphosphonates.

Kung ang pasyente ay sumusunod sa isang paggamot na may ganitong uri ng gamot, kinakailangang gumamit ng suplemento ng calcium at bitamina D. Ang layunin ay upang maiwasan ang hypocalcemia at / o pangalawang hyperparathyroidism.

Mga anti-inflammatories

Ang pangunahing sintomas ng sakit na ito ay sakit, nagmula sa mga komplikasyon at pinsala. Upang gamutin ito, ginagamit ang mga di-steroid na anti-namumula na gamot at mga reliever ng sakit. Sa ilang mga kaso, maaaring inireseta ang mga tricyclic antidepressant.

Orthosis

Ang paggamot sa Orthotic (braces, aparato o splints upang mapadali ang paggalaw) ay maaari ding kinakailangan, pati na rin ang mga aparato ng pakikinig, lata at iba pa na makakatulong sa pasyente na mabuhay ng isang mas mahusay na kalidad ng buhay.

Paminsan-minsan, dapat gamitin ang paggamot sa kirurhiko. Isinasagawa ito kapag mayroong mga deformities na nagdudulot ng matinding sakit o sakit sa buto. Kung ang pagetic arthropathy (venous circuit sa buto) ay nangyayari, maaaring kailanganin ng isang arthroplasty.

Ang mga pasyente na may sakit na Paget ay dapat tumanggap ng sapat na sikat ng araw at makakuha ng sapat na pisikal na ehersisyo upang mapanatili ang mahusay na kalusugan ng buto. Ang mga propesyonal ay dapat lumikha ng isang programa ng ehersisyo na angkop para sa bawat tao upang maiwasan ang mga sintomas ng sakit na ito mula sa paglala at pagpapanatili ng pag-andar. Pinapayuhan din na mapanatili ang isang malusog na timbang ng katawan.

Mga Sanggunian

1. Audran, M., Sutter, B., & Chappard, D. (2016). Sakit sa buto ng Paget. EMC-Locomotor Apparatus, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, JC, Gadea, JB, Pérez, AG, Le Quément, CM, & Heredia, ES Kabanata 25: Ang sakit ng Paget ng buto. Mga sakit sa rayuma: pag-update ng SVR. University Clinical Hospital, San Juan. Alicante.
3. Lyles KW, Siris ES, Singer FR at Meunier PJ (2001). Mga patnubay para sa diagnosis at paggamot ng sakit ng paget ng buto. Rev Esp Enferm Metab Hosea, 10 (1): 28-34.
4. Menéndez-Bueyes, LR, & Fernández, MDCS (2016). Ang sakit ng buto ng Paget: isang diskarte sa mga pinagmulang kasaysayan nito. Klinikal Rheumatology.
5. Oliveira, LL, & Eslava, AT (2012). Paggamot sa sakit ng buto ng Paget. Clinical Rheumatology, 8 (4), 220-224.
6. Sakit sa Paget. (2016, Nobyembre 21). Nakuha mula sa MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. Ano ang Sakit sa Paget ng Bato? (Nobyembre 2014). Nakuha mula sa NIH Osteoporosis at Kaugnay na Mga Karamdaman sa Bone: niams.nih.gov.