- Mga katangian ng cataplexy
- Sintomas
- Cataplexy at narcolepsy
- Etiology ng cataplexy-narcolepsy syndrome
- Iba pang mga kaugnay na sakit
- Paggamot
- Mga Sanggunian
Ang cataplexy o cataplexy ay isang kondisyon na nagiging sanhi ng biglaang at karaniwang mga maikling yugto ng bilateral pagkawala ng tono ng kalamnan. Ang pagbabagong ito ay nangyayari sa yugto ng nakakagising at kadalasang nangyayari na may kaugnayan sa eksperimento ng matinding emosyon o sensasyon. Sa ganitong paraan, ginagawang cataplexy ang tao na nagdurusa dito ay biglang bumagsak, dahil sa pagkawala ng tono ng kalamnan.
Ang Cataplexy ay isang manipestasyon na lumilitaw nang madalas sa narcolepsy. Sa katunayan, maraming mga pag-aaral ang nagpapahiwatig na halos lahat ng mga paksa na may narcolepsy ay nakakaranas din ng cataplexy.
Ang Cataplexy ay isang pagbabago na bumubuo ng abnormal na pagsugpo sa aktibidad ng motor ng kalansay. Iyon ay, parang ang mga kalamnan ay ganap na na-deactivate at nawala ang lahat ng kanilang lakas.
Bilang isang resulta, ang isang estado ng hypotonic ay nakuha kung saan ang mga kalamnan ay hindi maaaring mapanatili ang organismo, upang kung ang tao ay nakatayo, agad silang bumagsak dahil sa pagkawala ng lakas ng kalamnan.
Mga katangian ng cataplexy
Ang kakaibang pagbabago na ito ay isang normal at nakagawian na pagtugon ng organismo ng tao. Sa madaling salita, ang bawat tao ay nakakaranas ng pagkawala ng pag-igting ng kalamnan sa pang araw-araw, tulad ng cataplexy.
Gayunpaman, ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng mga paksa na may cataplexy at sa mga wala nito ay namamalagi sa sandali kung saan nangyayari ang pagkawala ng pag-igting sa kalamnan.
Sa mga paksa na "malusog", ang pagkawala ng aktibidad ng motor na tipikal ng cataplexy ay nangyayari sa panahon ng pagtulog. Partikular, sa yugto ng pagtulog ng "REM", kung saan ang katawan ay nakakakuha ng pinakadakilang lakas ng pahinga.
Ang pagkawala ng pag-igting ng kalamnan sa oras na ito ay hindi pathological, ngunit sa halip kabaligtaran. Para sa kadahilanang ito, ang hypotonia na naranasan sa panahon ng pagtulog ng REM ay hindi nahuhulog sa loob ng term na cataplexy.
Para sa bahagi nito, ang cataplexy ay tumutukoy sa parehong pagkawala ng pag-igting ng kalamnan na nangyayari sa mga oras maliban sa REM phase ng pagtulog. Iyon ay, ang pagkawala ng aktibidad at pag-igting sa motor ay nagmula sa mga nakakagising na mga yugto.
Sa mga pagkakataong ito, nakakaranas ang tao ng pagkawala ng tensyon ng kalamnan kapag sila ay nagising at gumagawa ng ilang uri ng aktibidad, na ang dahilan kung bakit sila ay gumuho kaagad kahit na hindi nawalan ng malay.
Sintomas
Ang mga cataplexy na resulta mula sa biglaang pagsisimula ng kahinaan ng kalamnan na na-trigger ng matinding o hindi inaasahang emosyon. Ang nakakaranas ng matinding pagtawa o pagbuo ng mga pakiramdam ng sorpresa ay maaaring humantong sa cataplexy.
Sa kabilang banda, kahit na hindi gaanong madalas, ang cataplexy ay maaari ring magawa sa pamamagitan ng eksperimento ng mga negatibong emosyon tulad ng hindi gusto o hindi kasiya-siyang mga elemento.
Ang pagkawala ng lakas ng kalamnan ay maaaring makaapekto sa buong katawan o kasangkot lamang sa mga tiyak na rehiyon; Karaniwan ang cataplexy sa tuhod, mukha, o iba pang mga bahagi ng katawan.
Ang tagal ng mga sintomas ng cataplexy ay karaniwang maikli. Sa pangkalahatan, ang pagkawala ng lakas ng kalamnan ay karaniwang tumatagal sa pagitan ng isa at dalawang minuto.
Kaugnay ng pagkawala ng lakas ng kalamnan, ang cataplexy ay maaari ring maging sanhi ng isang serye ng mga paggalaw ng clonic ng facial at protrusion ng dila. Ang huling paghahayag na ito ay lalo na sa mga bata at kabataan.
Cataplexy at narcolepsy
Ang pagkakaroon ng cataplexy ay praktikal na pathognomic para sa narcolepsy. Iyon ay, ang mga taong may ganitong mga sintomas ng pagkawala ng pag-igting ng kalamnan ay madalas na nagdurusa sa narcolepsy.
Kahit na ang cataplexy ay inilarawan din sa ilang mga rarer at hindi gaanong karaniwang mga sakit, kasalukuyang itinuturing na isa sa mga pangunahing pagpapakita ng narcolepsy at ang hitsura nito ay madalas na nauugnay sa patolohiya na ito.
Ang Narcolepsy ay isang sagisag na sakit sa loob ng mga karamdaman sa pagtulog. Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng labis na pagtulog sa araw, cataplexy, at iba pang mga hindi kumpletong pagpapakita ng REM pagtulog sa paglipat mula sa pagkagising sa pagtulog.
Bilang karagdagan sa pang-araw na pagtulog at cataplexy, ang narcolepsy ay maaaring naroroon sa iba pang mga sintomas tulad ng pagkalumpo sa pagtulog at hypnagogic hallucinations.
Sa wakas, ang narcolepsy ay maaaring sa ilang mga kaso ay nagdudulot ng pagkagambala sa pagtulog sa gabi, kaya nabubuo ang karaniwang sintomas na pentad ng sakit.
Etiology ng cataplexy-narcolepsy syndrome
Ang cataplexy-narcolepsy syndrome ay lumilitaw na nabuo sa pamamagitan ng pagkawala ng hypocretin-paggawa ng mga neuron sa hypothalamus.
Ang hypothalamus ay isa sa mga pinakamahalagang lugar sa regulasyon sa pagtulog at pagkaalerto. Partikular, mayroong dalawang pangunahing hypothalamic nuclei na kasangkot sa regulasyon ng pagkagising: ang tuberomamillary nucleus at ang nucleus ng hypocretinergic neuron.
Ang isang gene sa chromosome 17 ay responsable para sa pag-encode ng synt synthes ng proprohypocretin, na kasunod nito ay nagdaragdag ng dalawang hypocretins: hypocretin isa at hypocretin dalawa.
Para sa kanilang bahagi, mayroong dalawang mga receptor na may nagkakalat na pamamahagi sa buong sistema ng nerbiyos. Ang isa at dalawang hypocretin ay nagsasagawa ng mga pagkilos ng stimulator sa iba't ibang mga rehiyon ng sistema ng nerbiyos, sa gayon ay kinokontrol ang pagtulog ng tulog.
Ang pagbuo ng narcolepsy-cataplexy syndrome ay sanhi ng pagkawala ng hypocretinergic neuron. Gayunpaman, hindi alam kung anong mga kadahilanan ang nag-uudyok sa pagkawala ng mga ganitong uri ng mga neuron.
Ang ilang mga hypotheses ay nagtatanggol ng isang autoimmune na pinagmulan ng pagkabulok ng mga cell na ito, ngunit hindi nila maipakita ang teorya.
Sa kabilang banda, ang iba pang mga pananaliksik ay tumuturo sa pagkakaroon ng dalawang mga kadahilanan na nagdudulot ng narcolepsy: isang sangkap ng mimicry sa pagitan ng isang panlabas na antigen at ilang bahagi ng hypocretinergic neuron, at mga nonspecific factor tulad ng adjuvants, impeksyon sa streptococcal, at mga streptococcal superantigens.
Tungkol sa henerasyon ng cataplexy bilang isang nakahiwalay na sintomas, ang kasalukuyang pananaliksik ay nakatuon sa mga selula ng pagbuo ng caudal reticular na kumokontrol sa pagpapahinga ng kalamnan sa panahon ng pagtulog ng REM.
Partikular, tila ang mga cell ng bulbous magnocellular nucleus ay namamahala sa pagsasagawa ng mga nasabing proseso, upang ang ilang pagbabago sa kanilang pag-activate o pagsugpo ay maaaring makabuo ng hitsura ng cataplexy.
Iba pang mga kaugnay na sakit
Ipinakita na ang cataplexy, bilang karagdagan sa narcolepsy, ay maaari ring lumitaw sa iba pang mga pathologies. Partikular, dalawang partikular na sakit ang inilarawan:
- Uri ng sakit na Niemann-Pick C.
- Anti-Ma2 paraneoplastic encephalitis.
Pinapayagan ng klinikal na pagsusuri ang isang malinaw na pagbubukod sa mga dalawang sakit na ito, kaya madali itong pag-iba-ibahin ang mga kaso ng cataplexy dahil sa mga pathologies at mga kaso ng cataplexy dahil sa narcolepsy.
Paggamot
Sa kasalukuyan may mga malalakas na gamot upang gamutin ang cataplexy, kaya ang pagbabagong ito ay karaniwang namagitan lalo na sa pamamagitan ng pharmacotherapy.
Ang mga klasikong gamot upang gamutin ang cataplexy ay methylphenidate at clomipramine. Gayunpaman, ang dalawang bagong gamot ay kamakailan lamang nabuo na tila may mas mahusay na mga resulta: modafil at sodium oxybate.
Ang mga pag-aaral sa klinika sa pagiging epektibo ng dalawang gamot na ito ay nagpapakita na ang mga paksang may cataplexy-narcolepsy syndrome ay maaaring makaranas ng isang makabuluhang pagpapabuti sa kanilang administrasyon.
Ang negatibong elemento na naroroon ng mga gamot na ito ay ang kanilang presyo. Sa kasalukuyan, ang mga ito ay napakamahal na opsyon sa therapeutic dahil sa mababang pagkalat ng parehong cataplexy at narcolepsy.
Sa wakas, ang hypothesis na narcolepsy ay isang sakit na autoimmune ay nag-udyok sa pananaliksik sa paggamot na may intravenous immunoglobulins.
Para sa kanila ay iminungkahi na ang isang maagang maagang immunosuppressive na paggamot ay maaaring ihinto ang pag-unlad ng pagkawala ng hypocretinergic neuron. Gayunpaman, ang mga resulta na nakuha hanggang sa kasalukuyan ay lubos na nagbabago.
Mga Sanggunian
- Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Halaga ng maramihang pagtulog ng latency test (MSLT) para sa diagnosis ng narcolepsy. Pagtulog 1997; 20: 620-9. dalawampu.
- Aldrich MS. Narcolepsy. Neurology 1992; 42: 34-43. 3.
- American Academy of Sleep Medicine. Ang Internasyonal na Pag-uuri ng Mga Karamdaman sa Pagtulog, pangalawang edisyon. Manwal ng diagnostic at coding. Westchester, IL: AASM; 2005. p. 148-52. dalawa.
- Ang Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Mga Alituntunin para sa maramihang pagtulog ng latency test (MSLT): isang karaniwang sukatan ng pagtulog. Matulog 1986; 9: 519-24. 19.
- Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. Ang papel ng pagsukat ng cerebrospinal fluid hypocretin sa diagnosis ng narcolepsy at iba pang mga hypersomnias. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
- Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Nakakatulong na apnea sa pagtulog sa narcolepsy. Sleep Med 2010; 11: 93-5.