ACANTHOCYTES: MGA KATANGIAN AT NAUUGNAY NA MGA PATHOLOGY - BIOLOGY - 2025

Ang mga acanthocytes ay mga pulang selula ng dugo na may abnormal na morphology. Kilala rin sila bilang spiny, spiculated o spur cells. Karaniwan ang isang normal na pulang pulang selula ng dugo ay may hugis ng biconcave disc na nagbibigay nito ng isang pinakamainam na ratio ng ibabaw-to-volume para sa pagpapalitan ng gas at kadalian ng pagpapapangit sa microcirculation.

Ang abnormalidad ng pulang selula na ito ay nagiging sanhi ng pagbabago ng pulang selula ng dugo dahil sa mga abnormalidad sa mga lipid ng cell lamad. Ang mga pagbabago ay sanhi ng hitsura ng maraming mga pag-unlad sa lamad na iniugnay sa maraming hemolytic anemias, na parehong minana at nakuha.

Pinagmulan: pixabay.com

katangian

Sa pangkalahatan, ang mga ito ay maliit na mga cell na may malalaswang spicules, ng variable na haba at lapad, at hindi regular na ipinamamahagi sa ibabaw ng lamad. Ang mga protina na bumubuo sa lamad ng acantocytes ay normal, habang ang nilalaman ng lipid ay hindi.

Ang acanthocyte membrane ay may higit na sphingomyelin kaysa sa normal at mas kaunting phosphatidylcholine. Ang mga pagbabagong ito, na sumasalamin sa mga anomalyang pamamahagi ng mga phospholipids sa plasma, binabawasan ang likido ng mga lipid sa erythrocyte lamad, na may kahihinatnan na pagbabago sa hugis.

Sa pangkalahatan, ang mga nuklear na anyo ng pagbubuo ng mga pulang selula ng dugo ni ang mga reticulocytes ay walang binagong hugis. Ang hugis ng isang tipikal na acantocyte ay nakuha bilang erythrocyte edad.

Ang mekanismo ng pagbuo ng acanthocyte sa iba't ibang mga pathologies ay ganap na hindi nalalaman. Gayunpaman, maraming mga pagbabago sa biochemical na likas sa kawalan ng β-lipoproteins tulad ng lipids, phospholipids at serum kolesterol sa mababang konsentrasyon at mababang konsentrasyon ng mga bitamina A at E sa plasma, na maaaring mabago ang pulang selula ng dugo.

Mga pathology na nauugnay sa pagkakaroon ng mga acantocytes

Maraming mga sakit ang may pagkakaroon ng mga abnormal na pulang selula ng dugo, gayunpaman, napakahalaga na pag-iba-iba sa pagitan ng ilan sa mga anemikong patolohiya na kung saan ang bilang ng mga acantocytes ay nag-iiba nang malaki, na magkakasabay sa normal na mga pulang selula ng dugo.

Ang pagkakaroon ng higit sa 6% ng mga pulang selula ng dugo na may ganitong pagbabago sa isang sariwang smear ng dugo ay isang malinaw na indikasyon ng isang hemolytic pathology.

Congenital abetalipoprotoinemia o Bassen-Kornzweig syndrome

Ito ay isang namamana na autosomal recessive syndrome na nagsasangkot sa kawalan ng katutubo ng alloprotein-β mula sa plasma, isang protina na kasangkot sa metabolismo ng lipid.

Dahil dito, ang mga plasma lipoproteins na naglalaman ng apoprotein at plasma triglycerides ay wala rin at ang mga antas ng plasma ng kolesterol at phospholipids ay malaki ang nabawasan.

Sa kaibahan, ang plasma sphingomyelin ay nadagdagan dahil sa phosphatidylethanolamine. Ang Acanthocyte abnormality sa sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang malaking halaga ng sphingolipids sa panlabas na sheet ng cell membrane bilayer, na nagdudulot ng pagtaas sa ibabaw ng lugar na nagdudulot ng pagpapapangit.

Ang Bassen-Kornzweig syndrome ay palaging sinamahan ng acantocytosis. Kadalasan ang bilang ng mga acantocytes sa dugo ay napakataas. Ang mga sintomas ng sakit ay lilitaw pagkatapos ng kapanganakan, karaniwang may steatorrhea, dahil sa hindi magandang pagsipsip ng taba at mga pagkaantala sa pag-unlad.

Pagkatapos sa 5 hanggang 10 taon retinitis pigmentosa (retinal pagkabulok) nangyayari, madalas na humahantong sa pagkabulag. Ang sinasadyang mga panginginig at ataxia ay ipinahayag din, pati na rin ang mga progresibong abnormalidad ng neurological na sumusulong sa kamatayan sa 20s o 30s, kung saan ang 50% hanggang 100% ng mga pulang selula ng dugo ay mga acantocytes.

Heneritaryan Acanthocytosis

Ang acanthocytosis sa may sapat na gulang ay madalas na nauugnay sa malubhang alkohol na hepatocellular disease (alkohol na cirrhosis) o hemolytic anemia na may acanthocytes.

Sa pagkakaroon ng karamdamang ito, ang mga erythrocytes ay nagpapakita ng hindi regular na mga spicule bilang isang resulta ng labis na pagtaas ng mga antas ng kolesterol sa lamad ng cell, kahit na ang mga pospolipid ay nananatili sa normal na antas.

Dahil dito, ang katamtaman sa malubhang hemolytic anemia ay maaaring mangyari depende sa bilang ng nagpapalipat-lipat na mga acantocytes (> 80%).

Sa kabilang banda, ang acantocytosis na may pagbabago ng ratio ng kolesterol / erythrocyte lecithin sa pulang selula ng dugo (namamana na acantocytosis) ay isang klasikong kasama ng Baseen-Kornzweig syndrome.

Neuroacanthocytosis

Ang acanthocytosis ay madalas na nangyayari paminsan-minsan sa pakikipag-ugnay sa isang malawak na hanay ng mga sakit sa neurological: bukod sa kung saan ay ang pagkasayang ng kalamnan ng Charcot-Marie-Tooth type, chorea-acanthosis, MacLeod syndrome, bukod sa iba pa, na pinagsama-sama. sa ilalim ng pangalan ng neuroacantocytosis.

Sa karamihan ng mga kondisyong ito, napakabihirang makahanap ng isang malaking bilang ng mga apektadong pulang selula, tulad ng sa abetalipoprotoinemia (<80% dysmorphic red cells).

Chorea-acantocytosis

Ang Chorea-acantocytosis syndrome, na kilala rin bilang Levine-Critchley syndrome, ay isang napakabihirang, sakit na uring sa autosomal.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas tulad ng progresibong orofacial dyskinesia, neurogenic kalamnan hypotonia, at pagkabulok ng kalamnan na may myotatic hyporeflexia. Sa mga apektadong tao, kahit na wala silang anemya, ang mga pulang selula ng dugo ay nabawasan.

Sa lahat ng mga kaso, ang mga manifestasyong neurological ay progresibo sa pagkakaroon ng acantocytes sa nagpapalipat-lipat na dugo. Ang mga Acanthocytes ay hindi nagpapakita ng mga pagbabago sa komposisyon ng lipid at mga protina na istruktura.

McLeod syndrome

Ito rin ay isang sakit na chromosomal, na naka-link sa X chromosome, kung saan nakompromiso ang neuromuscular, nerbiyos, at hematological system. Hematologically, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng pagpapahayag ng Kx antigen ng erythrocyte, mahina na pagpapahayag ng Kell antigens at kaligtasan ng mga erythrocytes (acantocytes).

Ang mga klinikal na manipestasyon ay katulad sa mga Korea, na may mga karamdaman sa paggalaw, mga tiko, abnormalidad ng neuropsychiatric tulad ng epileptic seizure.

Sa kabilang banda, ang mga manifestation ng neuromuscular ay may kasamang myopathy, sensorimotor neuropathy, at cardiomyopathy. Ang sakit na ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga kalalakihan na may pagitan ng 8 at 85% ng mga acantocytes sa dugo.

Iba pang mga karamdaman sa pagkakaroon ng acantocytes

Ang mga acanthocytes ay makikita sa mga maliliit na numero, sa mga taong may mga problema sa malnutrisyon (anemia), na may hypothyroidism, pagkatapos alisin ang pali (splenectomy) at sa mga taong may HIV, marahil dahil sa ilang kakulangan sa nutrisyon.

Napagmasdan din sila kapag mayroong gutom, anorexia nervosa, malabsorption estado, sa bagong panganak na hepatitis pagkatapos ng heparin administration at sa ilang mga kaso ng hemolytic anemia dahil sa kakulangan ng pyruvate kinase. Sa lahat ng mga kasong ito, normal ang mga β-lipoproteins.

Sa mga kondisyon tulad ng microangiopathic hemolytic anemia, karaniwan na makita ang mga deformed red cells ng uri ng acantocyte sa nagpapalipat-lipat ng dugo.

Sa kabilang banda, ang mga amorphous erythrocytes ay na-obserbahan din sa mga pathologies ng ihi, nang walang isang tiyak na kahulugan, tulad ng glomerular hematuria na may mga acantocytes. Sa kasong ito, mayroon ding pagkakaiba-iba sa laki ng mga acantocytes at ang kanilang bilang ay diagnostic para sa sakit na ito.

Mga Sanggunian

1. Althof, S., Kindler, J., & Heintz, R. (2003). Sediment ng ihi: atlas, diskarte sa pag-aaral, pagsusuri; 3 talahanayan. Panamerican Medical Ed.
2. Argemí, J. (1997). Payo sa pediatric endocrinology. Mga edisyon ng Díaz de Santos.
3. Kelley, WN (1993). Panloob na Medisina (Tomo 1). Panamerican Medical Ed.
4. Miale, JOSE (1985). Hematology: gamot sa laboratoryo. Tinalikuran ako ni Ed.
5. Miranda, M., Castiglioni, C., Regonesi, C., Aravena, P., Villagra, L., Quiroz, A. & Mena, I. (2006). McLeod syndrome: kompromiso ng multisystemic na nauugnay sa X-link na neuroacantocytosis, sa isang pamilyang Chile. Medical Journal of Chile, 134 (11), 1436-1442.
6. Redondo, JS, Cuerda, VJM, González, CC, & Guilarte, JSC (2016). Hemolytic anemia na may acantocytes. Spanish journal journal: opisyal na publikasyon ng Spanish Society of Internal Medicine, 216 (4), 233.
7. Rodak, BF (2005). Hematolohiya. Mga Batayan at Klinikal na Aplikasyon. Panamerican Medical Ed.
8. Roldan, EJ, Bouthelier, RG, & Cortés, EJ (1982). Mga sindrom ng dysedioric dysmorphogenic. CAPITEL EDITORES.
9. Ruiz-Argüelles, GJ (Ed.). (2009). Mga Batayan ng Hematology. Ika-apat na edisyon. Panamerican Medical Ed.
10. Wintrobe, MM (2008). Clinical Hematology ng Wintrobe (Vol 1). Lippincott Willianms & Wilokins.