CEREBELLAR ATAXIA: MGA SINTOMAS, SANHI, PAGGAMOT - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

Ang cerebellar ataxia ay isang neurodegenerative disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pagkasayang ng cerebellum, na nagreresulta sa pagkawala ng mga neuron na matatagpuan sa lugar na ito (Mga cell Purkinje). Kaya, ang isang pagkasira ng pagpapaandar ng motor, balanse, gait at pagsasalita ay pangunahing nabuo.

Ang Cerebellar ataxia ay isa sa mga pinaka-karaniwang karamdaman sa motor sa mga sakit sa neurological. Inilarawan ng mga siyentipiko ang tungkol sa 400 mga uri ng ataxia na ito. Ito ay sanhi ng pinsala na nakakaapekto sa cerebellum, pati na rin ang pagtanggap at paglabas ng mga ruta.

Ang mga numero 68 at 69 mula sa aklat na «Cerebellar function» ni André Thomas, bilang 12 ng serye ng mga monograpiya sa mga karamdaman sa nerbiyos at mental, na inilathala ng Journal of Nervous and Mental Diseases (1912). Ang mga guhit ay nagpapakita ng binago na gait ng isang babae na may cerebellar pagkasayang.

Ang cerebellum ay isa sa pinakamalaking istruktura sa aming sistema ng nerbiyos at maaaring maglaman ng higit sa kalahati ng mga neuron ng utak. Matatagpuan ito sa likod at ibabang bahagi ng utak, sa antas ng stem ng utak.

Ipinakita ng mga pag-aaral na ang mga neuron na matatagpuan sa cerebellum ay nauugnay sa mga pattern ng paggalaw, na lumalahok sa mga pag-andar ng motor. Partikular, ang istraktura na ito ay responsable para sa pagpaplano ng mga pagkakasunud-sunod ng mga paggalaw ng motor ng buong katawan, koordinasyon, balanse, lakas na ginamit o katumpakan ng mga paggalaw.

Cerebellum (dilaw)

Bilang karagdagan, tila gumana ang kontrol sa mga nagbibigay-malay na pag-andar tulad ng pansin, memorya, wika, mga function ng visuospatial o mga pag-andar ng ehekutibo. Iyon ay, kinokontrol nito ang kapasidad, bilis at pagpapanatili ng mga ito upang makamit ang layunin ng gawain. Nakakatulong ito na makita at itama ang mga error sa pag-iisip at pag-uugali. Tila maglaro ng isang mahalagang papel sa memorya ng pamamaraan din.

Samakatuwid, ang isang pasyente na may cerebellar ataxia ay maaaring magkaroon ng mga paghihirap sa pag-regulate ng kanyang sariling mga proseso ng cognitive, pati na rin ang mga paggalaw ng kanyang katawan.

Karaniwan ang sakit na ito ay nangyayari sa parehong paraan sa mga kalalakihan at kababaihan. Tungkol sa edad, maaari itong lumitaw sa parehong mga bata at matatanda. Malinaw, kung ito ay dahil sa mga proseso ng degenerative kung saan ang pinsala ay umuusad sa paglipas ng panahon, ang tserebellar ataxia ay nakakaapekto sa mas matatandang tao.

Mga Sanhi

Ang cerebellar ataxia ay maaaring mangyari mula sa maraming mga sanhi. Ang mga ito ay maaaring malawak na nahahati sa namamana at nakuha. Susunod, makikita natin ang pinakakaraniwan:

-Heritaryan

Mayroong maraming mga sakit na autosomal recessive. Iyon ay, kailangan nila ang mutated gene na maipadala mula sa ina at mula sa ama upang ito ay magmana. Samakatuwid, hindi gaanong madalas:

- Ang ataxia ni Friedreich: ito ay isang namamana na sakit na neurodegenerative. Nakakaapekto ito sa tisyu ng nerbiyos ng spinal cord at mga nerbiyos na kumokontrol sa mga kalamnan.

- Ataxia-Telangiectasia: kilala rin bilang Louis-Barr syndrome, ginawa ito ng mutation sa ATM gene, na matatagpuan sa chromosome 11. Ang unang sintomas nito ay isang hindi matatag na gait, napansin na ang bata ay sumandal sa isang tabi at nag-aagaw. .

- Abetalipoproteinemia o Bassen-Kornzweig syndrome: sanhi ng isang depekto sa gene na nag-uutos sa katawan na gumawa ng lipoproteins. Napakahirap nitong digest ang taba at ilang mga bitamina, bilang karagdagan sa cerebellar ataxia.

- Mga karamdaman sa mitochondrial: mga karamdaman na sanhi ng kakulangan sa protina sa mitochondria, na nauugnay sa metabolismo.

Kabilang sa mga sanhi ng namamana ay may iba pa na nangingibabaw sa autosomal. Iyon ay, kinakailangan lamang na makatanggap ng isang abnormal na gene mula sa isa sa dalawang magulang upang magmana ng sakit. Ang ilan ay:

- Spinocerebral ataxia 1: ito ay isang subtype ng spinocerebellar ataxia. Ang apektadong gene ay matatagpuan sa chromosome 6. Nakikilala ito na ang tserebellum ay sumasailalim sa isang proseso ng pagkabulok at nangyayari nang karaniwang sa mga pasyente na mas matanda sa 30 taon.

- Episodic ataxia: ito ay isang uri ng ataxia na nailalarawan sa pamamagitan ng nagaganap na sporadically at tumatagal ng ilang minuto. Ang pinaka-karaniwang EA-1 at EA-2.

Nakuha

Ang mga sanhi ng cerebellar ataxia ay maaari ring makuha. Alinman sa pamamagitan ng mga virus o iba pang mga sakit na nakakaapekto sa nervous system at maaaring makompromiso ang cerebellum. Kabilang sa mga pinaka-karaniwang ay:

- Mga malformasyong Congenital: tulad ng Dandy-Walker syndrome, Joubert syndrome at Gillespie syndrome. Sa lahat ng mga ito ay mayroong mga malformations sa cerebellum na nagdudulot ng cerebellar ataxia.

- Mga pinsala sa ulo: nangyayari ang mga ito kapag nangyayari ang pisikal na pinsala sa utak, na nakakaapekto sa cerebellum. Karaniwan itong lumilitaw dahil sa mga aksidente, suntok, pagbagsak, o iba pang mga panlabas na ahente.

- Mga bukol sa utak: isang tumor sa utak ay isang masa ng tisyu na lumalaki sa utak at maaaring makaapekto sa cerebellum, pagpindot nito.

- Ang pagdurugo sa cerebellum.

- Pagkakalantad sa mga lason tulad ng mercury o lead.

- Kakulangan nakuha bitamina o metabolic disorder.

- Pagkonsumo ng alkohol o antiepileptic na gamot.

- Chickenpox: na isang nakakahawang sakit na dulot ng varicella-zoster virus. Karaniwan itong nangyayari sa mga bata sa pagitan ng 1 at 9 taong gulang.

Bagaman sa una ito ay lumilitaw bilang isang pantal sa balat at malago, maaari itong magkaroon ng mas malubhang komplikasyon tulad ng cerebellar ataxia.

- Epstein-Barr virus: ito ay isang virus ng herpes-virus na pamilya at ang isa sa mga sintomas nito ay pamamaga ng mga lymphatic glandula. Bagaman maaari itong ipakita sa pagkabata nang walang mga sintomas, sa mga matatanda maaari itong maging mas seryoso. Ang isa sa mga komplikasyon nito ay ang cerebellar ataxia.

- Coxsackie virus: ito ay isang virus na nabubuhay sa digestive tract ng mga tao. Tumatagal ito sa tropical climates. Pangunahin nitong nakakaapekto sa mga bata at ang pangunahing sintomas nito ay lagnat, bagaman sa mga malubhang kaso maaari itong maging sanhi ng cerebellar ataxia.

- Paraneoplastic cerebellar pagkabulok: ito ay isang napaka-madalas at mahirap na mag-diagnose ng sakit kung saan nagaganap ang mga progresibong pagkabulok ng cerebellar. Ang pinakakaraniwang sanhi ng karamdaman na ito ay ang cancer sa baga.

Sintomas

Ang cerebellar ataxia ay nailalarawan sa mga sumusunod na sintomas:

- Mga Tremors: na lilitaw kapag sinusubukan ng pasyente na isagawa o mapanatili ang isang pustura.

- Dysynergia: kawalan ng kakayahan upang ilipat nang sabay-sabay ang mga kasukasuan.

- Dysmetria: ang pasyente ay hindi makontrol ang saklaw ng paggalaw, at walang sapat na balanse upang makatayo. Hindi niya nagagawa ang mga magagandang gawain sa motor tulad ng pagsulat o pagkain.

-Adiadochokinesia: iyon ay, ang kawalan ng kakayahan na magsagawa ng mabilis na alternating at sunud-sunod na paggalaw. Maaaring magkaroon sila ng problema sa pagharang sa isang salpok at palitan ito ng kabaligtaran.

Kaya, nahihirapan siyang mag-alternate ng supination (palm up) at pronation (palm down) na paggalaw ng kamay.

- Asthenia : nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan ng kalamnan at pagkapagod sa katawan.

- Hypotonia: nabawasan ang tono ng kalamnan (antas ng pag-urong ng kalamnan). Nagdudulot ito ng mga problema sa pagtayo (nakatayo patayo at sa mga binti). Pati sa paglalakad.

- Nakakatulog at hindi matatag na kilos.

- Nystagmus: hindi makontrol o paulit-ulit na paggalaw ng mga mata.

- Dysarthria: mga karamdaman sa pagsasalita, mayroong isang kahirapan sa pagpapahayag ng mga tunog at salita. Ang mabagal na paggawa ng boses, labis na accentuations at pseudo-stuttering ay maaaring mangyari.

- Mga pagbabago sa mga pagpapaandar ng ehekutibo tulad ng pagpaplano, kakayahang umangkop, abstract na pangangatwiran at memorya ng pagtatrabaho.

- Mga pagbabago sa pag-uugali tulad ng mapurol, disinhibition o hindi naaangkop na pag-uugali.

- Sakit ng ulo.

- pagkahilo

Diagnosis

Ang doktor ay dapat magsagawa ng isang komprehensibong pagsusuri na maaaring magsama ng isang pisikal na pagsusulit, pati na rin ang dalubhasang pagsusuri sa neurological.

Ang pisikal na pagsusulit ay kinakailangan upang suriin ang pagdinig, memorya, balanse, paningin, koordinasyon, at konsentrasyon. Kasama sa mga dalubhasang pagsusulit:

- Pag-aaral ng electromyography at nerve conduction: upang suriin ang elektrikal na aktibidad ng mga kalamnan.

- Lumbar puncture: upang suriin ang cerebrospinal fluid.

- Imaging mga pag-aaral tulad ng computed tomography o magnetic resonance imaging upang maghanap para sa pinsala sa utak.

- Kumpletuhin ang bilang ng dugo o hemogram: upang obserbahan kung mayroong mga abnormalidad sa bilang ng mga selula ng dugo at suriin ang pangkalahatang kalusugan.

Paggamot

Kapag lumilitaw ang cerebellar ataxia dahil sa isang napapailalim na sakit, ang paggamot ay naglalayong maibsan ang pangunahing sanhi. Ang mga hakbang ay pinapayuhan din na pagbutihin hangga't maaari ang kalidad ng buhay ng pasyente, kadaliang kumilos at nagbibigay-malay na pag-andar.

Virus bilang sanhi

Kapag ang cerebellar ataxia ay sanhi ng isang virus, kadalasan walang tiyak na paggamot. Ang buong pagbawi ay nakamit sa loob ng ilang buwan.

Kung sila ay iba pang mga sanhi, ang paggamot na magkakaiba depende sa kaso. Kaya, ang operasyon ay maaaring kinakailangan kung ang ataxia ay dahil sa isang pagdurugo sa cerebellum. Sa halip, kung mayroon kang impeksyon, maaaring inireseta ang mga gamot na antibiotiko.

Kakulangan ng bitamina E

Gayundin, kung ito ay isang ataxia dahil sa kakulangan ng bitamina E, ang mga mataas na dosis ng mga pandagdag ay maaaring ibigay upang maibsan ang kakulangan na ito. Ito ay isang epektibong paggamot, kahit na ang pagbawi ay mabagal at hindi kumpleto.

Mga gamot na anticoagulant

Ang mga gamot na anticoagulant ay maaaring ipahiwatig kapag may mga stroke. Mayroon ding mga tiyak na gamot upang gamutin ang pamamaga ng cerebellum.

Neurodegenerative cerebellar ataxia

Pagdating sa neurodegenerative cerebellar ataxia, tulad ng iba pang mga degenerative na sakit ng sistema ng nerbiyos, walang lunas o paggamot na nag-aayos ng problema. Sa halip, ang mga hakbang ay ginawa upang mapabagal ang pag-unlad ng pinsala. Pati na rin ang pagpapabuti ng buhay ng pasyente hangga't maaari.

Mga pagsusulit

Iginiit ng mga siyentipiko na kinakailangan ang masusing pagsusuri upang matukoy ang sanhi, dahil ang pagsulong sa kaalaman sa pathogenesis (sanhi) ay makakatulong sa pagdisenyo ng mga bagong paggamot.

Neurorehabilitation

Sa kasalukuyan maraming mga pag-aaral na tumuturo sa neurorehabilitation, na nagpapahiwatig ng isang mahusay na hamon. Ang hinahangad ay upang mapagbuti ang pagganap na kapasidad ng pasyente sa pamamagitan ng compensating para sa kanilang mga kakulangan, sa pamamagitan ng mga pamamaraan na nagpapabuti sa kanilang pagbagay at pagbawi.

Ginagawa ito gamit ang rehabilitasyong neuropsychological, mga pisikal o pang-trabaho na panterya, pati na rin ang iba na tumutulong sa pagsasalita at paglunok. Ang paggamit ng mga angkop na kagamitan upang matulungan ang pasyente na makakatulong sa sarili, pati na rin ang pagpapayo sa nutrisyon, ay maaari ring maging kapaki-pakinabang.

Mga gamot upang gamutin ang mga sintomas

Mayroong ilang mga gamot na mukhang epektibo sa pagpapabuti ng balanse, incoordination, o dysarthria. Halimbawa, amantine, buspirone, at acetazolamide.

Ang mga tremors ay maaari ding tratuhin ng clonazepam o propanonol. Ang Gabapentin, baclofen, o clonazepam ay inireseta din para sa nystagmus.

Tumulong sa pang-araw-araw na gawain

Ang taong nagdurusa mula sa cerebellar ataxia ay maaaring mangailangan ng tulong sa kanilang pang-araw-araw na gawain dahil sa mga kasanayan sa kapansanan sa motor. Maaaring kailanganin mo ang mga mekanismo ng pagkaya para sa pagkain, paglipat, at pakikipag-usap.

Mga paglilinaw

Dapat itong linawin na ang ilan sa mga sindrom ng cerebellar ay nauugnay sa iba pang mga katangian na nagsasangkot ng iba pang mga sistema ng neurological. Maaari itong humantong sa kahinaan ng motor, mga problema sa paningin, panginginig, o demensya.

Maaari itong maging mahirap na gamutin ang mga sintomas ng ataxic o mas masahol sa pamamagitan ng paggamit ng ilang mga gamot. Halimbawa, dahil sa mga epekto ng gamot.

Sa kabila ng walang lunas para sa karamihan sa ataxias ng cerebellar, ang paggamot sa mga sintomas ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng mga pasyente at maiwasan ang mga komplikasyon na maaaring humantong sa kamatayan.

Ang mga suporta na dapat ibigay sa pasyente ay dapat na nakatuon sa edukasyon tungkol sa sakit, pati na rin ang suporta ng mga grupo at pamilya. Gayundin ang ilang pamilya ay maaaring humingi ng payo sa genetic.

Ang maling impormasyon, takot, pagkalungkot, kawalan ng pag-asa, pati na rin ang paghihiwalay, pag-alala sa pananalapi, at pagkapagod ay madalas na magdulot ng mas maraming pinsala sa pasyente at sa kanilang tagapag-alaga kaysa sa ataxia mismo.

Para sa kadahilanang ito, ang sikolohikal na therapy ay dapat ding tulungan ang pamilya at maging bahagi ng pagbawi ng pasyente, upang makayanan niya ang kanyang kondisyon.

Pagtataya

Kung ang cerebellar ataxia ay dahil sa isang stroke o isang impeksyon o pagdurugo sa cerebellum, ang mga sintomas ay maaaring maging permanente.

Ang mga pasyente ay nasa panganib na magkaroon ng pagkalumbay at pagkabalisa, dahil sa mga pisikal na limitasyon na ipinapahiwatig ng kanilang kundisyon.

Ang mga pangalawang komplikasyon ay maaari ring maganap na maaaring magsama ng kakulangan ng pisikal na kalagayan, kawalang-kilos, pagtaas ng timbang o pagkawala, pagkasira ng balat, pati na rin ang paulit-ulit na impeksyon sa baga o ihi.

Ang mga problema sa paghinga at nakahahadlang na pagtulog ay maaari ring maganap.

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang kalidad ng buhay ng pasyente ay maaaring unti-unting mapabuti kung ang sapat na suporta ay ibinigay.

Mga Sanggunian

1. Fernández Martínez, E., Rodríguez, J., Luis, J., Rodríguez Pérez, D., Crespo Moinelo, M., & Fernández Paz, J. (2013). Neurorehabilitation bilang isang mahalagang kahalili sa therapeutic diskarte ng cerebellar ataxias. Cuban Journal of Public Health, 39 (3), 489-500.
2. García, AV (2011). Cerebellar ataxia. REDUCA (Narsing, Physiotherapy at Podiatry), 3 (1).
3. Marsden, J., & Harris, C. (2011). Cerebellar ataxia: pathophysiology at rehabilitasyon. Rehabilitasyon sa klinika, 25 (3), 195-216.
4. Mitoma, H., & Manto, M. (2016). Ang pisyolohikal na batayan ng mga therapy para sa cerebellar ataxias. Ang pagsulong ng therapeutic sa mga sakit sa neurological, 9 (5), 396-413.
5. Perlman, SL (2000) ataxia ng Cerebellar. Mga Pagpipilian sa Curr Treat Neurol, 2: 215.
6. Ramirez - Zamora, A., Zeigler, W., Desai, N., & Biller, J. (2015). Ang mga magagandang sanhi ng cerebellar ataxia. Mga Karamdaman sa Kilusan, 30 (5), 614-623.
7. Mga Smeets, CJLM, & Verbeek, DS (2014). Cerebellar ataxia at functional genomics: pagkilala sa mga ruta sa cerebellar neurodegeneration. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) -Molecular Batayan ng Sakit, 1842 (10), 2030-2038.