CRANIOSYNOSTOSIS: MGA SINTOMAS, SANHI AT PAGGAMOT - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

Ang craniosynostosis ay isang bihirang problema ng bungo na nagiging sanhi ng pag-unlad o kasalukuyan sa mga kapansanan sa kapanganakan sa ulo ng sanggol. Ito ay tungkol sa maagang pagsasanib ng iba't ibang bahagi ng bungo upang hindi ito lumaki nang maayos, na nakakagambala sa normal na pag-unlad ng parehong utak at bungo.

Sa bagong panganak, ang bungo ay binubuo ng maraming mga buto na hindi sumali, ito ay upang ang utak ay may sapat na puwang para dito upang magpatuloy na umuunlad. Sa katunayan, ang mga buto ng bungo ay doble ang laki sa unang tatlong buwan ng buhay at hindi ganap na maglagay hanggang sa mga huling kabataan.

Sa katotohanan, ang antas ng pagsasanib ng mga buto ng bungo ay nagbabago na may edad at depende sa mga suture; pagsasara ng ilan sa iba. Ang bungo ng bagong panganak ay binubuo ng pitong mga buto, at nabuo sila sa pamamagitan ng dalawang proseso: pag-aalis ng buto at pag-aayos ng buto.

Tila na ang bungo ay binubuo ng isang solong compact na piraso, gayunpaman, salungat sa maaaring akala mo, ang bungo ay katulad ng isang soccer ball: mayroon itong isang serye ng mga buto na nakaayos sa mga plato na magkasya magkasama upang bumuo ng isang globo.

Sa pagitan ng mga plato na ito ay malakas na nababanat na tisyu na tinatawag na sutures. Ito ang nagbibigay sa bungo ng kakayahang umangkop upang umunlad habang lumalaki ang utak. Pinapayagan din ng kakayahang umangkop na ito ang sanggol na maihatid sa pamamagitan ng kanal ng kapanganakan.

Ang mangyayari ay kapag ang isang lugar ng bungo na lumalagong mga piyus at magsasara, ang iba pang mga lugar ay susubukan upang mabayaran ito, nagiging mas kilalang at baguhin ang normal na hugis ng ulo.

Ang Craniosynostosis ay maaari ring lumitaw sa panitikan bilang synostosis o napaaga pagsasara ng mga sutures.

Mga uri ng craniosynostosis

Mayroong maraming mga uri ng craniosynostosis depende sa mga bahagi ng bungo na binago at ang nagreresultang hugis ng ulo.

Scaphocephaly

Ito ang pinaka-karaniwang uri at nakakaapekto sa mga kalalakihan nang madalas. Ito ang napaaga na pagsasanib ng sagittal suture, na matatagpuan sa midline ng itaas na bahagi ng bungo at nagmula sa malambot na punto (na tinatawag ding fontanel) sa likuran ng ulo.

Nagreresulta ito sa isang mahaba at makitid na hugis ng ulo. Habang lumalaki ito, ang likod ng ulo ay nagiging mas kilalang at itinuro, at ang noo ay nakausli. Ang ganitong uri ay ang isa na nagdudulot ng hindi bababa sa problema para sa normal na pag-unlad ng utak at medyo madali upang masuri.

Anterior plagiocephaly

Binubuo ito ng maagang unyon ng isa sa mga coronal sutures, kung saan ang noo at pangharap na umbok ng utak ay pasulong. Sa ganitong uri, ang noo ay lumilitaw na nababalot, at ang mga socket ng mata ay nakataas at dumulas.

Bilang karagdagan, ang mga ito protrude at ang ilong ay din lumiko sa isang tabi. Ang isang senyas na ang sanggol ay may ganitong uri ng craniosynostosis ay na ikiling niya ang kanyang ulo sa isang tabi upang hindi makitang doble.

Trigonocephaly

Ito ay ang kantong ng metopic suture, na matatagpuan sa gitna ng noo ng apektadong tao at mula sa malambot na punto o fontanelle hanggang sa simula ng ilong.

Nagdudulot ito ng mga socket ng mata na magkasama at ang mga mata ay malapit sa bawat isa. Ang noo ay tumatagal ng isang nakausli na tatsulok na hugis.

Paunang plagiocephaly

Ito ay hindi bababa sa karaniwan, at nagreresulta ito mula sa isang napaaga na pagsasara ng isa sa mga lamboid sutures sa likod ng ulo.

Nagreresulta ito sa isang pagyuko ng lugar na ito ng bungo, na ginagawang protrude ang buto sa likod ng tainga (mastoid bone), na kung saan ay nahayag sa isang tainga na mas mababa kaysa sa iba pa. Sa kasong ito, ang bungo ay maaari ring ikiling sa isang tabi.

Ang lahat ng ito ay nauugnay sa mga unyon ng isang solong suture, ngunit maaari ding magkaroon ng mga unyon na higit sa isa.

Double suture craniosynostosis

Halimbawa:

- Anterior brachycephaly : tinatawag itong bicoronal, dahil nangyayari ito kapag ang dalawang coronal sutures, na nagmumula sa tainga hanggang tainga, fuse prematurely, na nagtatanghal ng lugar ng noo at flat ang kilay. Ang bungo sa pangkalahatan ay lilitaw na mas malawak kaysa sa normal.

- Paunang brachycephaly : ang bungo ay nagpapalawak din, ngunit dahil sa unyon ng dalawang lamboid sutures (na, tulad ng sinabi namin, ay nasa likod).

- Scaphocephaly ng satigal at metopic sutures : ang ulo ay may isang pinahabang at makitid na hitsura.

Maramihang suture craniosynostosis

Halimbawa:

- Turribrachycephaly , dahil sa unyon ng bicoronal, sagittal at metopic sutures: ang ulo ay itinuro, at katangian ng Apert syndrome.

- Sumali ang Multisuturas na nagbibigay ng bungo sa isang hugis na "dahon ng klouber".

Pagkalat

Ang sakit na ito ay bihirang, nakakaapekto sa humigit-kumulang na 1 sa 1,800 hanggang 3,000 na bata. Ito ay mas karaniwan sa mga lalaki, na may 3 sa 4 na mga kaso na apektado ng lalaki, kahit na tila nag-iiba ito depende sa uri ng craniosynostosis.

Sa pagitan ng 80% at 95% ng mga kaso ay nabibilang sa di-sindromic form, iyon ay, bilang isang nakahiwalay na kondisyon, bagaman ang ibang mga may-akda ay tinantya na sa pagitan ng 15% at 40% ng mga pasyente ay maaaring bahagi ng isa pang sindrom.

Tungkol sa mga uri ng craniosynostosis, tila ang madalas ay ang isa na nagsasangkot ng sagittal suture (40-60% ng mga kaso), na sinusundan ng coronal (20-30%) at, pagkatapos ay ang metopic (10% o mas kaunti). Ang unyon ng lambdoid suture ay napakabihirang.

Mga Sanhi

Iba't ibang mga sindrom

Ang Craniosynostosis ay maaaring sindrom, iyon ay, naka-link ito sa iba pang mga bihirang sindrom. Ang isang sindrom ay isang serye ng mga nauugnay na sintomas na lumabas mula sa parehong sanhi at na sa karamihan ng mga kaso ay karaniwang genetic.

Pangalawang craniosynostosis

Ang kilala bilang pangalawang craniosynostosis ay maaari ring maganap, na kung saan ay mas karaniwan, at kung saan ay nagmula sa isang pagkabigo sa pag-unlad ng utak.

Kadalasan ay hahantong ito sa microcephaly o nabawasan ang laki ng cranial. Samakatuwid, dito ang craniosynostosis ay lilitaw kasama ang iba pang mga problema sa pag-unlad ng utak tulad ng holoprosencephaly o encephalocele.

Mga ahente ng teratogenic

Maaari rin itong sanhi ng mga teratogenikong ahente, nangangahulugan ito ng anumang kemikal na sangkap, kakulangan ng estado o ilang mapanganib na ahente na pisikal na gumagawa ng mga pagbabagong morphological sa yugto ng pangsanggol. Ang ilang mga halimbawa ay mga sangkap tulad ng aminopterin, valproate, fluconazole o cyclophosphamide, bukod sa iba pa.

Iba pang posibleng mga sanhi

- Sa kabilang banda, maaari rin itong maging non-syndromic; ang mga sanhi ay variable at hindi lubos na kilala.

Alam na may mga kadahilanan na maaaring mapadali ang craniosynostosis tulad ng:

- Maliit na puwang sa loob ng matris o abnormal na hugis nito, higit sa lahat ay nagiging sanhi ng coronal synostosis.

- Mga karamdaman na nakakaapekto sa metabolismo ng buto: hypercalcemia o rickets.

- Maaari itong paminsan-minsan dahil sa mga sakit na hematological (dugo), tulad ng congenital hemolytic jaundice, sickle cell anemia o thalassemia.

- Sa ilang mga kaso, ang craniosynostosis ay isang kinahinatnan ng mga problema sa iatrogen (iyon ay, sanhi ng pagkakamali ng isang doktor o propesyonal sa kalusugan)

Sintomas

Sa ilang mga kaso, ang craniosynostosis ay maaaring hindi mapansin hanggang sa ilang buwan pagkatapos ng kapanganakan. Partikular, kapag nauugnay ito sa iba pang mga problema sa craniofacial, makikita ito mula sa kapanganakan, ngunit kung ito ay banayad o may iba pang mga sanhi, ito ay masusunod habang lumalaki ang bata.

Bilang karagdagan, ang ilang mga sintomas na inilarawan dito ay karaniwang lilitaw sa pagkabata.

- Ang pangunahing isa ay ang hindi regular na hugis ng bungo, na natutukoy ng uri ng craniosynostosis na mayroon nito.

- Ang isang matapang na tagaytay ay maaaring madama sa pagpindot sa lugar kung saan nakakabit ang mga suture.

- Ang malambot na bahagi ng bungo (fontanel) ay hindi nakikita o naiiba sa normal.

- Ang ulo ng sanggol ay hindi lumalaki na proporsyon sa natitirang bahagi ng katawan.

- Maaaring magkaroon ng pagtaas sa intracranial pressure na maaaring mangyari sa anumang uri ng craniosynostosis. Ito ay malinaw na dahil sa mga malformations ng bungo, at ang higit pang mga suture na nakakabit, mas karaniwan ang pagtaas na ito at magiging mas seryoso ito. Halimbawa, sa uri ng maraming sutures, ang pagtaas ng presyon ng intracranial ay magaganap sa humigit-kumulang na 60% ng mga kaso, habang sa mga kaso ng isang solong suture ang porsyento ay bumababa sa 15%.

Bilang isang kinahinatnan ng nakaraang punto, ang mga sumusunod na sintomas ay magaganap din sa craniosynostosis:

- Patuloy na sakit ng ulo, pangunahin sa umaga at sa gabi.

- Mga paghihirap sa paningin tulad ng nakakakita ng doble o malabo.

- Sa bahagyang mas matandang mga bata, nabawasan ang pagganap sa akademiko.

- Naantala ang pagbuo ng neurological.

- Kung ang pagtaas ng presyon ng intracranial ay hindi ginagamot, pagsusuka, inis, mabagal na reaksyon, pamamaga ng mga mata, mga paghihirap na sundin ang isang bagay na may paningin, pagdinig at paghinga ng mga problema ay maaaring mangyari.

Diagnosis

Mahalaga, hindi lahat ng mga bungo ng bungo ay craniosynostosis. Halimbawa, ang isang hindi normal na hugis ng ulo ay maaaring mangyari kung ang sanggol ay mananatili sa parehong posisyon sa loob ng mahabang panahon, tulad ng paghiga sa likod.

Sa anumang kaso, kinakailangan na kumunsulta sa isang doktor kung napansin na ang ulo ng sanggol ay hindi umuunlad nang maayos o may mga iregularidad. Gayunpaman, ang diagnosis ay napaboran dahil ang mga regular na pag-check up ng bata ay ginawa sa lahat ng mga sanggol kung saan sinusuri ng espesyalista ang paglaki ng bungo.

Kung ito ay isang mas banayad na form, maaaring hindi ito matagpuan hanggang sa lumaki ang bata at may mga pagtaas sa presyon ng intracranial. Samakatuwid, ang mga sintomas na ipinahiwatig sa itaas ay hindi dapat balewalain, na sa kasong ito ay lilitaw sa pagitan ng 4 at 8 taong gulang.

Kasama sa diagnosis ang:

- Isang pisikal na pagsusuri : palpating ulo ng apektadong tao upang suriin para sa mga tagaytay sa sutures o upang obserbahan kung may mga facial deformities.

- Mga pag- aaral sa imaging , tulad ng computed tomography (CT), na magpapahintulot sa iyo na makita ang mga suture na sumali. Maaari silang makilala at susubaybayan na kung saan dapat magkaroon ng suture ay wala, o kung hindi, na ang linya ay nakausli sa isang crest.

- X - ray : upang makakuha ng tumpak na mga sukat ng bungo (sa pamamagitan ng cephalometry).

- Pagsubok ng genetic : kung pinaghihinalaang na maaaring ito ay namamana na nauugnay sa isang sindrom, na may layunin na alamin kung aling sindrom ang magiging at pagtrato sa lalong madaling panahon. Karaniwan silang nangangailangan ng isang pagsusuri sa dugo, bagaman kung minsan ay mga halimbawa ng iba pang mga tisyu tulad ng balat, mga cell mula sa loob ng pisngi, o buhok ay maaari ring masuri.

Mga kaakibat na sindrom

Mayroong higit sa 180 iba't ibang mga sindrom na maaaring maging sanhi ng craniosynostosis, bagaman ang lahat ng mga ito ay bihirang. Ang ilan sa mga pinaka natatanging ay:

- Crouzon syndrome: ito ang pinakakaraniwan at nauugnay sa bilateral coronal craniosynostosis, mga abnormalidad ng midface at nakasisilaw na mga mata. Lumilitaw ito ay dahil sa isang mutation sa FGFR2 gene, kahit na ang ilang mga kaso ay kusang bumabangon.

- Apert syndrome: Nagtatanghal din ito ng bilateral coronal craniosynostosis, bagaman ang ibang mga anyo ng synostosis ay maaaring sundin. May mga fusions sa base ng bungo, bilang karagdagan sa mga deformities sa mga kamay, siko, hips, at tuhod. Ang pinagmulan nito ay namamana at nagbibigay ng pagtaas sa mga tampok na facial facial.

- Carpenter syndrome : ang sindrom na ito ay kadalasang nauugnay sa posterior plagiocephaly o unyon ng lamboid sutures, kahit na lumilitaw din ang scaphocephaly. Ito ay naiiba sa pamamagitan ng mga pagpapapangit din sa mga paa't kamay at sa pamamagitan ng isang higit pang mga numero sa mga paa, bukod sa iba pang mga bagay.

- sindrom ng Pfeiffer: ang unicoronal craniosynostosis ay pangkaraniwan sa kondisyong ito, pati na rin ang mga facial deformities, na nagdudulot ng mga problema sa pandinig, at sa mga paa't kamay. Ito ay nauugnay din sa hydrocephalus.

- Saethre-Chotzen syndrome: madalas silang nagtatanghal ng unilateral coronal type craniosynostosis, na may isang napaka-limitadong pag-unlad ng anterior cranial base, napakababang buhok paglago, facial asymmetry at naantala ang pag-unlad. Ito rin ay sa uri ng congenital.

Paggamot

Ang mga pagsisikap ay dapat gawin upang makabuo ng maagang paggamot, dahil marami sa mga problema ang maaaring maayos sa pamamagitan ng mabilis na paglaki ng utak at ang kakayahang umangkop ng bungo ng sanggol upang umangkop sa mga pagbabago.

Kahit na sa mga kaso na napaka banayad, walang tiyak na paggamot ay maaaring inirerekumenda, ngunit inaasahan na ang mga aesthetic effects ay hindi magiging malubha habang ang apektadong tao ay bubuo at lumalaki ang buhok.

Kung ang mga kaso ay hindi masyadong malubhang, ipinapayong gumamit ng mga di-kirurhiko na pamamaraan. Karaniwan, ang mga paggamot na ito ay maiiwasan ang pag-usad ng sakit o sila ay mapabuti, ngunit karaniwan na mayroon pa ring isang tiyak na antas ng disfigurement na maaaring malutas sa simpleng operasyon.

Ang paghawak ng helmet

Kung tayo ay nasa isang sitwasyon kung saan nagkaroon ng iba pang mga deformations sa bungo tulad ng positional plagiocephaly, o isang flattened na bahagi ng ulo dahil sa pagiging sa parehong posisyon sa mahabang panahon, dahil sa presyon mula sa matris o komplikasyon sa panganganak, maaari nating mabawi ang normal na hugis ng ulo na may isang pasadyang humuhubog na helmet para sa sanggol.

Reposisyon

Ang isa pang pagpipilian ay ang muling pag-repose, na naging epektibo sa 80% ng mga kaso. Binubuo ito ng paglalagay ng sanggol sa hindi maapektuhan na bahagi, at gumagana ang mga kalamnan ng leeg sa pamamagitan ng paglalagay sa kanya ng mukha-down, sa kanyang tiyan. Ang pamamaraan na ito ay epektibo kung ang sanggol ay mas mababa sa 3 o 4 na buwan.

Pamamagitan ng kirurhiko

Ang interbensyon ng kirurhiko na isinasagawa ng isang craniofacial surgeon at isang neurosurgeon ay ipinahiwatig sa mga kaso ng mga malubhang problema sa craniofacial, tulad ng lamboid o coronal craniosynostosis, o kung may pagtaas sa presyon ng intracranial.

Ang operasyon ay ang paggamot ng pagpili para sa karamihan sa mga malformations ng craniofacial, lalo na sa mga nauugnay sa isang pangunahing sindrom.

Ang layunin ng operasyon ay upang bawasan ang presyur na inilalagay ng utak sa utak at magbigay ng sapat na puwang upang lumaki ang utak, pati na rin upang mapagbuti ang pisikal na hitsura.

Pagkatapos ng operasyon, maaaring mangailangan ka ng pangalawang interbensyon mamaya kung may posibilidad kang bumuo ng craniosynostosis habang tumatanda ka. Ang parehong mangyayari kung mayroon din silang mga facial deformities.

Operasyong endoskopiko

Ang isa pang uri ng operasyon ay ang endoskopiko, na hindi gaanong nagsasalakay; dahil ito ay nagsasangkot ng pagpapakilala ng isang iluminado na tubo (endoskop) sa pamamagitan ng maliliit na mga incision sa anit, upang makita ang eksaktong lokasyon ng fuse suture upang buksan ito mamaya. Ang ganitong uri ng operasyon ay maaaring gawin ng kahit isang oras, ang pamamaga ay hindi gaanong kalubha, mas mababa ang pagkawala ng dugo, at ang pagbawi ay mas mabilis.

Sa kaso ng iba pang mga salungguhit na sindrom, kinakailangan ang pana-panahong pagsubaybay sa paglaki ng bungo upang masubaybayan para sa pagtaas ng presyon ng intracranial.

Kung ang iyong sanggol ay may napapailalim na sindrom, maaaring inirerekumenda ng doktor ang regular na pag-follow-up na pagbisita pagkatapos ng operasyon upang masubaybayan ang paglaki ng ulo at suriin para sa pagtaas ng presyon ng intracranial.

Mga Sanggunian

1. Craniosynostosis. (Pebrero 2015). Nakuha mula sa Mga Bata ng Cincinnati.
2. Craniosynostosis. (Marso 11, 2016). Nakuha mula sa NHS.
3. Mga Karamdaman at Kondisyon: Craniosynostosis. (Setyembre 30, 2013). Nakuha mula sa Mayo Clinic.
4. Kimonis, V., Ginto, J., Hoffman, TL, Panchal, J., & Boyadjiev, SA (2007). Mga genetika ng Craniosynostosis. Mga Seminars Sa Pediatric Neurology, 14 (Advances sa Clinical Genetics (Bahagi II), 150-161.
5. Ika-pito, R. (Setyembre 17, 2015). Pediatric Craniosynostosis. Nakuha mula sa Medscape.
6. Mga uri ng Craniosynostosis. (sf). Nakuha noong Hunyo 28, 2016, mula sa Center for Endoscopic Craniosynostosis Surgery.
7. Villarreal Reyna, G. (nd). Craniosynostosis. Nakuha noong Hunyo 28, 2016, mula sa Endovascular Neurosurgery.
8. Ang libreng online na Salita sa HTML converter ay tumutulong sa iyong mapupuksa ang maruming code kapag nagko-convert ng mga dokumento para sa web.