DOLICHOCEPHALY: SANHI, SINTOMAS, DIAGNOSIS, PAGGAMOT - MEDISINA - 2025

Ang dolichocephaly o scaphocephaly ay isang uri ng craniosynostosis, kung saan mayroong napaaga pagsasara ng eksklusibo o interparietal sagittal suture ng bungo, na nag - uugnay sa dalawang buto ng parietal.

Tinatawag itong dolichocephaly mula sa salitang Greek na "dolichos", na nangangahulugang mahaba, at "kephale", na nangangahulugang ulo, samakatuwid ang pagsasalin sa "mahabang ulo".

Pinagmulan ng larawan: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Ang ganitong uri ng patolohiya ay sinamahan ng iba't ibang mga degree at anyo ng craniofacial dysmorphia, at malubhang komplikasyon sa pangalawa sa cerebral compression.

Ang craniosynostoses ay maaaring maging pangunahing, kapag ang genetic mutation na gumagawa nito ay isang direktang sanhi, o maaari silang maging pangalawa, kapag sila ay sindromic, iyon ay, kapag ito ay isang klinikal na pagpapakita ng isang kumpletong sindrom na maaaring maging metabolic, genetic, hematological, bukod sa iba pa.

Ang Dolichocephaly o scaphocephaly ay samakatuwid ay isang pangunahing craniosynostosis.

Mga Sanhi

Natukoy na ang mga sanhi ng napaaga na pagsasara ng mga fontanelles o sutures ay halos buong genetic:

-By gene mutations na nakakaapekto lamang sa pagbuo ng embryonic osteogenic.

-Ang isang kinahinatnan ng ilang mutation o translocation na gumagawa ng mga komplikadong sindrom na may nauna nang pagsara ng mga sutures.

Ang ilang mga coincidences ay natagpuan sa pagitan ng mga sanggol na may craniosynostosis at mga matatandang magulang.

Mga sintomas at klinikal na pagpapakita

Pinahabang hugis ng bungo

Bilang isang kinahinatnan ng napaaga pagsasara, ang bungo ay nagpatibay ng isang pinahabang hugis sa fronto-occipital diameter nito, dahil ang linya ng biparietal ay pinaikling sa pagsali sa parehong mga buto ng parietal bago nakumpleto ang kanilang buong pag-unlad at paglaki.

Ang ilang mga bibliograpiya ay nagpapahiwatig na ang patolohiya ay mahalagang isang problema sa aesthetic at na ang intracranial hypertension ay isang hindi malamang na komplikasyon, gayunpaman, sa napakalubhang mga kaso na may isang cephalic index na mas mababa sa 75, maaari itong maging sanhi ng kaunting pagkaantala sa pagbuo ng cerebral cortex.

Mas mahaba ang bungo, mas mababa ang cephalic index, at maaaring humantong sa mga problema sa chewing, paghinga, sakit sa paningin at kahit na compression, mga karamdaman sa pandinig.

Pagbaluktot ng kurbada

Sa ilang mga kaso, mayroong isang pag-iikot ng curvature ng physiological ng parietal at temporal na mga buto, na may pagkakahawig patungo sa ibabaw ng cortex.

Pahalang na strabismus

Maaaring mayroong isang pahalang na strabismus na pinalala ng pagtingin. Ang 0.1% lamang ng dolichocephaly ang may ulat na papillary atrophy.

Mga problemang sikolohikal

Kapag ang sanggol ay mayroon nang buong kaalaman sa patolohiya, maaaring magkaroon ng sikolohikal na epekto tulad ng mababang pagpapahalaga sa sarili o pagkalungkot.

Diagnosis

Ang diagnosis ay pulos klinikal; Ang manggagamot ay naglalaro ng bungo ng sanggol, sa halip na palpating depressions kung saan ang mga suture ay dapat na, palpates bahagyang hard ridges-tulad ng pag-angat.

Upang maitaguyod ang klinikal na diagnosis kung hindi pa ito halata, kumuha lamang ng mga sukat upang makalkula ang cephalic index.

Ang index ng cephalic ay nakuha sa pamamagitan ng pagpaparami ng lapad ng ulo (transverse diameter) sa pamamagitan ng 100 at pagkatapos ay hinati ang resulta sa haba ng ulo (diameter ng anteroposterior).

Ito ay isinasaalang-alang sa loob ng normal na mga limitasyon, isang index ng cephalic sa pagitan ng 76 at 80, at isang index na may dolichocephaly kapag ito ay mas mababa sa at katumbas ng 75.

Kung ang pagsasara ay nangyari na, ang hugis ng ulo ay magbibigay ng pagsusuri. Upang kumpirmahin ito, at upang malaman ang lawak ng mga malformations ng buto na ito, maaaring kailanganing gumamit ng mga diskarte sa imaging, tulad ng isang plain na X-ray ng bungo, at sa ilang mga kaso ng isang CT scan o scintigraphy.

Ang isang detalyadong pagsusuri ng eyeball sa pamamagitan ng pondo ay kinakailangan upang matukoy kung mayroong anumang antas ng pagkakasangkot ng optic nerve, isa sa mga madalas na komplikasyon sa ganitong uri ng patolohiya.

Paggamot

Ang paggamot ay halos palaging magiging kirurhiko, kapwa upang maiwasan ang mga komplikasyon at humingi ng mga pagpapabuti sa kosmetiko.

Inirerekomenda ang operasyon bago ang 9 na buwan ng edad, dahil nagbibigay ito ng mas kasiya-siyang resulta at itinuturing na 100% epektibo.

Ang pagkaantala ng operasyon para sa isang taon ay ipinakita na magkaroon ng epekto sa intelektwal na antas. Sa isang pag-aaral na isinagawa sa Pransya, isang IQ> 90 ang napansin sa 93.8% ng mga kaso na sumailalim sa operasyon bago ang 9 na buwan.

Sa kabilang banda, sa mga kaso na ang interbensyon ay ipinagpaliban hanggang sa matapos ang isang taon, ang IQ> 90 ay natagpuan lamang sa 78.1% ng mga pasyente.

Proseso

Ang pamamaraan ay binubuo ng paglalagay ng pasyente sa posisyon ng madaling kapitan, upang magkaroon ng isang kumpletong pagtingin sa kalbaryo. Ang isang sagittal craniectomy na humigit-kumulang na 5 cm ay isinasagawa mula sa bregma hanggang sa lambda.

3 o 4 na parietotemporal na "green stem" osteotomies ay isinasagawa sa bawat panig, kabilang ang temporal scale, na may pagtanggal ng 2 anterior at posterior parietal wedges bilaterally.

Sa bali ng mga piraso ng buto, ang isang agarang pagtaas sa diameter ng biparietal ay nakamit sa parehong pagkilos ng operasyon.

Sa kaso ng occipital na nakaumbok, ang isang malaking bahagi ng mga pons ay tinanggal, nag-iiwan lamang ng isang medial na bony isla.

Frontal na umbok

Kung, sa kabilang banda, mayroong isang frontal bulge, dalawang frontal craniotomies ang ginanap, na iniiwan ang metopic suture upang ayusin ito gamit ang traction sa direksyon ng posterior, sa pangkalahatan ay may wire, na muling pagsasama sa dalawang mga frontal bone piraso.

Sa ganitong paraan, ang mga halata na resulta ng aesthetic ay nakamit sa parehong operasyon.

Mga Sanggunian

1. Guerrero J. Craniosynostosis. Pediatric Web. (2007) Nabawi mula sa: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Kinuha mula sa craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Paggamot ng sagittal craniosynostosis (scaphocephaly), sa pamamagitan ng agarang pagwawasto ng operasyon. Spanish Annals of Pediatrics. (1996) Nabawi mula sa: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Ang batayang biolohikal at pagsusuri ng nonsyndromic craniosynostosis. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Nabawi mula sa: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Pediatric Craniosynostosis. (2017) Medscape. Nabawi mula sa: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 Jan-Abr. 46 (1): 18–27. US National Library of Medicine National Institute of Health. Nabawi mula sa: ncbi.nlm.nih.gov