GLOBULINS: MABABA, SANHI, SINTOMAS AT PAGGAMOT - MEDISINA - 2025

Ang mga globulin ay protina sa katawan ng tao na makakatulong na protektahan ito . Ang ilan ay ginawa sa atay, habang ang iba ay ginawa ng immune system. Ang normal na konsentrasyon ng globulin sa dugo ng tao ay 2.6-4.6 g / dL.

Ang mga mababang globulin ay kumakatawan sa isang heterogenous na grupo ng mga sakit kung saan ang maliit na bahagi ng globulin ng mga protina ng plasma ay hindi umaabot sa minimum na mga halaga upang maipalabas ang kanilang mga pag-andar. Ang mga globulin ay isang pangkat ng mga protina na may mga tiyak na pag-andar na kumakatawan sa 20% ng kabuuang protina ng plasma, ang natitirang 80% ay albumin.

Ang mga globulin ay maaaring nahahati sa ilang mga uri, ang bawat isa ay may isang tiyak na papel, kaya ang isang kakulangan ng isang partikular na globulin ay hahantong sa pag-unlad ng isang tiyak na klinikal na sindrom.

Ano ang mga pagsubok sa globulin?

Mayroong dalawang pangunahing uri ng mga pagsusuri sa dugo upang masukat ang mga globulins:

-Total test ng protina: sinusukat ang mga globulins at albumin.

-Electrophoresis ng suwero protina: sinusukat ang gamma globulins, bilang karagdagan sa iba pang mga protina sa dugo.

Ang mga pagsusuri sa globulin ay maaaring mag-diagnose:

• Ang pinsala sa atay o sakit.
• Mga problema sa nutrisyon
• Mga karamdaman sa Autoimmune
• Ang ilang mga uri ng cancer.

Pag-uuri ng Globulin

Ang mga globulin ay nahahati sa iba't ibang mga grupo, ayon sa kanilang kemikal na istraktura at kanilang biological function.

Alpha globulins 1

Kasama nila ang antitrypsin, na ang pag-andar ay upang limitahan ang aktibidad ng lysosomal enzymes; ang thyroglobulin, na responsable para sa pag-aayos ng mga hormone sa teroydeo; at sa protina na nagbubuklod ng retinol, na ang pagpapaandar ay ang pagdala ng retinol.

Alpha 2 globulins

Kasama nila ang iba't ibang uri ng mga protina, bukod sa kung saan ang alpha 2 macroglobulin, na responsable sa pag-neutralize sa ilang mga proteolytic enzymes; ceruloplasmin, kung saan ang tanso ay naayos at dinadala; ang haptoglobin, na kasangkot sa metabolismo ng pangkat ng Hem; at prothrombin, isang pangunahing protina sa coagulation cascade.

Mga beta globulins

Sa pangkat na ito ay ang hemopexin, na nakikibahagi rin sa metabolismo ng pangkat na Hem; at transferrin, mahalaga upang ayusin ang suwero na bakal at, samakatuwid, mahalaga sa proseso ng hematopoiesis. Bilang karagdagan, sa pangkat na ito ay ang pandagdag sa C3 complex, isang pangunahing elemento sa mga nagpapaalab na proseso.

Gamma globulins

Kasama sa pangkat na ito ang lahat ng mga antibodies na itinago ng mga B cells ng immune system. Kilala rin bilang mga immunoglobulin, ang mga protina na ito ay may iba't ibang uri (IgA, IgE, IgG, IgM at IgD), bawat isa ay may tiyak at malinaw na pagkakaiba-iba ng mga pag-andar sa mga proseso ng nakuha na kaligtasan sa sakit at memorya ng immune.

Mga mababang globulins: mga nauugnay na sakit

Sa pamamagitan ng pagsasakatuparan ng proteinogram (bahagyang mga antas ng protina ng plasma) matutukoy kung ang mga antas ng globulin ay nasa loob ng mga normal na saklaw (tinatayang 20% ​​ng mga protina ng plasma).

Kapag hindi ito nangyari, kadalasan ay dahil sa pagbaba ng ilan sa mga plasma globulins, na nagiging sanhi ng isang tiyak na syndromic complex ayon sa nakatuong globulin.

Sa pagtingin sa malawak na iba't ibang mga protina na bumubuo sa pangkat na ito pati na rin ang kanilang magkakaibang pag-andar, imposibleng buod ang lahat ng mga sakit na nauugnay sa mga kakulangan sa globulin sa isang solong artikulo.

Samakatuwid, tanging ang madalas na mga sakit ay nabanggit, na gumagawa ng isang detalyadong paliwanag lamang sa mga pinaka-mapanganib na kondisyon na kilala bilang hypogammaglobulinemia.

Kaya, bilang karagdagan sa hypogammaglobulinemia (kilala rin bilang agammaglobulinemia), mayroon ding iba pang mga kondisyon sa klinikal na nauugnay sa isang kakulangan ng isang tiyak na globulin, tulad ng:

- Talamak na anemia (pagbaba sa mga antas ng transferrin).

- Kinumpleto ang C3 kumplikadong sakit sa kakulangan (napakabihirang, nahayag sa pamamagitan ng talamak na mga problema na may kaugnayan sa kaligtasan sa sakit na humoral).

- Kakulangan sa antitrypsin 1 (isang kondisyon na nagbabanta sa buhay na maaaring humantong sa pag-unlad ng pulmonary emphysema at cirrhosis).

- Kakulangan ng coagulation ng Factor II (ito ay maaaring maging congenital o nakuha at nauugnay sa pagdurugo na nagmula sa kabuuan o bahagyang kawalan ng prothrombin, na nakakaapekto sa normal na paggana ng coagulation cascade).

Ito ay ilan lamang sa mga pinakakaraniwang kondisyon na nauugnay sa kakulangan sa globulin; ang listahan ay mas mahaba at lumampas sa saklaw ng entry na ito.

Narito ang isang detalyadong paliwanag ng isa sa mga pinaka-malubhang kondisyon sa medikal na nauugnay sa kakulangan sa globulin: hypogammaglobulinemia.

Hypogammaglobulinemia

Tulad ng ipinahihiwatig ng pangalan nito, ito ay kakulangan sa gamma globulin o, ano ang pareho, kakulangan ng immunoglobulin.

Sa pamamagitan ng hindi paggawa ng sapat na mga antibodies, ang apektadong tao ay may mga problema sa pagkakaroon ng kaligtasan sa sakit, na kung saan ay nahayag sa pamamagitan ng paulit-ulit na impeksyon pati na rin ang oportunistikong at madalas na mga impeksyon.

Ang kundisyong ito ay inuri bilang isang immunodeficiency, na maaaring kapwa may katuturan at makuha.

Mga Sanhi

Sa mga kaso ng kakulangan ng congenital immunoglobulin (na may kasamang maraming iba't ibang mga uri) may mga problema sa genetic material na gumawa ng mga cell na B na hindi makagawa ng mga antibodies.

Sa mga kasong ito, ang hypogammaglobulinemia ay lumilitaw mula sa mga unang buwan ng buhay, ang madalas na pagpapakita ay malubhang at paulit-ulit na impeksyon.

Sa kabilang banda, ang nakuha na mga kaso ng hypogammaglobulinemia ay pangalawa sa iba pang mga sakit na nagpapahiwatig ng pagkawala ng mga immunoglobulins, tulad ng sa kaso ng hindi pumipili na glomerular proteinuria.

Ang mga nakuha na kaso ay maaari ring sanhi ng hindi sapat na synthesis ng mga immunoglobulin dahil sa kompromiso ng mga selula na responsable sa paggawa nito, tulad ng sa talamak na lymphoid leukemia (CLL) at maraming myeloma.

Sintomas

Ang kakulangan sa hypogammaglobulin ay walang tiyak na mga sintomas ng sarili nitong. Sa halip, ang kardinal na pagpapakita ng kardinal ay ang hitsura ng paulit-ulit na impeksyon, madalas na malubhang at kung minsan ay nauugnay sa mga atypical microorganism.

Minsan maaari itong maging isang asymptomatic at kahit na transitoryal na kalagayan na hindi mapapansin, kahit na ang karamihan sa mga kaso na naroroon sa paulit-ulit na impeksyon na walang malinaw na dahilan, na ginagawang kahina-hinala ang medikal na koponan sa pagkakaroon ng mga problema sa humoral na kaligtasan sa sakit.

Diagnosis

Ang diagnosis ng hypogammaglobulinemias ay kumplikado at batay sa isang kumbinasyon ng isang detalyadong kasaysayan ng medikal, kabilang ang kasaysayan ng pamilya na maaaring gabayan ang diagnosis, na sinamahan ng dalubhasang mga pagsubok sa laboratoryo, bukod dito ay:

- Tukoy na antas ng antibody.

- Pagtatasa ng mga lymphocyte subpopulasyon at pag-dami ng mga cell ng NK.

- Naantala ang mga pagsusulit sa hypersensitivity sa mga kilalang antigens kung saan nakalantad ang pasyente.

- Pagsusuri ng humoral function sa vitro.

- Sa pag-aaral ng pag-andar ng vitro cell.

Paggamot

Ang paggamot ng hypogammaglobulinemia ay nakasalalay kung ito ay pangunahing o pangalawa at, sa pangalawang kaso, sa sanhi nito.

Sa tuwing ang sanhi ng pangalawang hypogammaglobulinemia ay maaaring itama, isang pagtatangka ang dapat gawin upang gawin ito, na dapat malutas o hindi bababa sa pagpapabuti ng problema.

Kapag hindi posible na gawin ito, tulad ng sa mga kaso ng pangunahing hypogammaglobulinemia, magagamit ang iba't ibang mga diskarte sa therapeutic, na mula sa parenteral administration ng mga immunoglobulins ng tao, sa pamamagitan ng paglipat ng mga antibodies sa pamamagitan ng sariwang plasma, hanggang sa pangangasiwa ng mga monoclonal antibodies.

Kahit na sa mga napiling kaso, ang mga pasyente ay maaaring makinabang mula sa paglipat ng utak ng buto.

Ang bawat kaso ay dapat na isapersonal upang matukoy ang pinakamahusay na magagamit na paggamot depende sa sanhi ng hypogammaglobulinemia at ang partikular na mga klinikal na kondisyon ng bawat pasyente.

Mga Sanggunian

1. Biglang, HL, Bridges, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). Ang Cirrhosis na nauugnay sa kakulangan ng alpha-1-antitrypsin: isang dating hindi nakikilala na minana na karamdaman. Ang Journal ng laboratoryo at klinikal na gamot, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Ang receptor ng serum transferrin ay nakikilala ang anemia ng talamak na sakit mula sa anemia na may kakulangan sa iron. Ang Journal ng laboratoryo at klinikal na gamot, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Mga pagkakaiba-iba sa serum ng tao β-globulins. Kalikasan, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). SYNTHESIS NG LAHAT NG PLASMA PROTEIN FRACTIONS EXCEPT GAMMA GLOBULINS NG LIVER: ANG PAGGAMIT NG ZONE ELECTROPHORESIS AT LYSINE-ϵ-C14 SA PAGSULAT NG MGA PLASMA NA NAGPAPATALIM NG KOMPLETO NG ISOLATED PERFUSED LIVER. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Mga antas ng serum ng mga immune globulins sa kalusugan at sakit: isang survey. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, Hulyo). Ang papel ng mga cell suppressor sa pathogenesis ng karaniwang variable hypogammaglobulinemia at ang immunodeficiency na nauugnay sa myeloma. Sa mga paglilitis sa Federation (Tomo 35, No. 9, pp. 2067-2072).
7. Rosen, FS, & Janeway, CA (1966). Ang gamma globulins: ang mga sindrom na may kakulangan sa antibody. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.