MYELOPROLIFERATIVE SYNDROMES: URI, SINTOMAS, SANHI, PAGGAMOT - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

Ang myeloproliferative syndromes ay isang pangkat ng mga malalang sakit na may malubhang kahihinatnan sa kalusugan at buhay sa pangkalahatang mga taong nagdurusa. Ang mga ganitong uri ng mga sindrom, na kasalukuyang tinatawag na myeloproliferative neoplasms, ay kinabibilangan ng lahat ng mga kondisyon kung saan hindi bababa sa isang uri ng selula ng dugo, na ginawa sa utak ng buto, bubuo at walang tigil na hindi mapigilan.

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng mga sindrom na ito kumpara sa myelodysplastic syndromes ay na, sa myeloproliferative syndromes, ang utak ng buto ay gumagawa ng mga cell sa isang hindi makontrol na paraan, samantalang sa myelodysplastic syndromes mayroong isang kakulangan sa paggawa ng mga cell.

Upang maunawaan nang mabuti ang paksa, kinakailangang malaman kung paano nabuo ang mga selula ng dugo mula sa mga selula ng stem ng buto, na ipinaliwanag sa artikulo sa myelodysplastic syndromes.

Mga Sanhi

Ang myeloproliferative syndromes ay nangyayari dahil ang buto ng utak ay lumilikha ng mga cell sa isang hindi makontrol na paraan, ngunit kung bakit nangyayari ito ay hindi ganap na malinaw. Tulad ng sa karamihan ng mga sindrom, mayroong dalawang uri ng mga kadahilanan na tila nauugnay sa hitsura ng sindrom:

Mga kadahilanan ng genetic

Sa ilang mga pasyente, ang isang kromosoma, na tinatawag na Philadelphia chromosome, ay natagpuan na mas maikli kaysa sa normal. Kaya tila mayroong isang sangkap na genetic na nagpapataas ng predisposisyon na magdusa mula sa sakit na ito.

Mga kadahilanan sa kapaligiran

Ang mga kadahilanan ng genetic lamang ay hindi paliwanag sa mga sindrom na ito dahil may mga tao kung saan hindi pa natagpuan ang pagkakaugnay na chromosome ng Philadelphia at, gayunpaman, naroroon ang isa sa mga sindrom.

Ang ilang mga pag-aaral ay nagmumungkahi na ang mga kadahilanan sa kapaligiran tulad ng patuloy na pagkakalantad sa radiation, kemikal, o mabibigat na metal ay nagdaragdag ng posibilidad na magdusa mula sa ganitong uri ng sakit (tulad ng nangyayari sa iba pang mga kanser).

Panganib factor

Ang iba pang mga kadahilanan, tulad ng edad o kasarian ng pasyente, ay maaaring dagdagan ang panganib ng pagbuo ng isang myeloproliferative syndrome. Ang mga kadahilanan sa peligro na ito ay inilarawan sa sumusunod na talahanayan:

Mga uri ng myeloproliferative syndromes

Ang kasalukuyang pag-uuri ng mga myeloproliferative syndromes ay kasama ang:

Polycythemia Vera

Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang katunayan na ang utak ng buto ay gumagawa ng napakaraming mga selula ng dugo, lalo na ang mga pulang selula ng dugo, na nagpapalapot ng dugo. May kaugnayan ito sa JAK2 gene, na lumilitaw na mutated sa 95% ng mga kaso (Ehrlich, 2016).

Mahalagang thrombocythemia

Ang kondisyong ito ay nangyayari kapag ang utak ng buto ay gumagawa ng napakaraming mga platelet, na nagiging sanhi ng dugo na namu-bloke at bumubuo ng thrombi na pumipigil sa mga daluyan ng dugo, na maaaring humantong sa parehong mga infarctions ng cerebral at myocardial.

Pangunahing myelofibrosis

Ang sakit na ito, na tinatawag ding myelosclerosis, ay nangyayari kapag ang buto ng utak ay gumagawa ng labis na collagen at fibrous tissue, na binabawasan ang kakayahang lumikha ng mga selula ng dugo.

Talamak na myeloid leukemia

Ang sindrom na ito, na tinatawag ding cancer ng marrow, ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi makontrol na paggawa ng mga granulocytes, isang uri ng puting selula ng dugo, na nagtatapos sa pagsalakay sa utak ng buto at iba pang mga organo, na pumipigil sa kanilang wastong paggana.

Sintomas

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ay hindi napapansin nang maaga sa sakit, kaya madalas na napagtanto ng mga tao na mayroon silang sindrom sa mga regular na pagsubok sa laboratoryo. Maliban sa kaso ng pangunahing myelofibrosis, na kung saan ang spleen ay karaniwang pinapalaki, na nagdudulot ng sakit sa tiyan.

Ang bawat sindrom ay may iba't ibang mga klinikal na larawan na may mga sintomas ng katangian, bagaman ang ilang mga sintomas ay naroroon sa iba't ibang mga kondisyon.

-Polycythemia Vera

Kasama sa klinikal na paghahayag ang mga sumusunod na sintomas:

Nonspecific sintomas (nangyayari sa 50% ng mga kaso)

• Asthenia (pisikal na kahinaan o pagkapagod).
• Mga pawis sa gabi.
• Pagbaba ng timbang.
• Krisis sa gout.
• Ang kakulangan sa ginhawa ng epigastric.
• Pangkalahatang pangangati (pangangati).
• Hirap sa paghinga.

Ang mga thrombotic phenomena (nangyayari sa 50% ng mga kaso)

• Mga aksidente sa cerebral vascular.
• Angina pectoris.
• Mga atake sa puso
• Intermittent claudication (kalamnan sakit) ng mas mababang mga paa't kamay.
• Ang trombosis sa mga ugat ng tiyan.
• Peripheral vascular kakulangan (na may pamumula at sakit sa mga daliri at talampakan ng mga paa na lumala sa pagkakalantad sa init).

Mga almuranas (nangyayari sa 15-30% ng mga kaso)

• Epistaxis (dumudugo mula sa butas ng ilong).
• Gingivorrhagia (pagdurugo ng mga gilagid).
• Dugo ng Digestive

Neurological manifestations (nangyayari sa 60% ng mga kaso)

• Sakit ng ulo
• Tingling sa mga kamay at paa.
• Feeling ng vertigo
• Mga kaguluhan sa visual

-Essential thrombocythemia

Kasama sa klinikal na paghahayag ang mga sumusunod na sintomas:

Mga karamdaman sa Microcirculation (nangyayari sa 40% ng mga kaso)

• Ang pamumula at sakit sa mga daliri at paa.
• Distal ganglia.
• Mga lumalalang aksidente sa cerebrovascular.
• Ischemias.
• Mga Syncope.
• Katatagan
• Mga kaguluhan sa visual

Ang trombosis (nangyayari sa 25% ng mga kaso)

Mga almuranas (nangyayari sa 5% ng mga kaso).

-Primary myelofibrosis

Kasama sa klinikal na paghahayag ang mga sumusunod na sintomas:

Konstitusyonal (nangyari sa 30% ng mga kaso)

• Walang gana.
• Pagbaba ng timbang.
• Mga pawis sa gabi.
• Lagnat

Mga derivatives ng anemia (nangyayari sa 25% ng mga kaso)

• Asthenia (pisikal na kahinaan o pagkapagod).
• Ang dyspnea sa bigay (pakiramdam ng hininga).
• Edema sa mas mababang mga paa't kamay (pamamaga sanhi ng pagpapanatili ng likido).

Ang Splenomegaly (nangyayari sa 20% ng mga kaso)

• Ang pamamaga ng pali na may sakit sa tiyan.

Iba pang mga hindi gaanong madalas na kadahilanan (nangyayari sa 7% ng mga kaso)

• Arterial at venous trombosis.
• Ang Hyururicemia (nadagdagan ang uric acid sa dugo), na maaaring mag-trigger ng gout.
• Pangkalahatang pangangati (pangangati).

-Tonikong myeloid leukemia

Karamihan sa mga sintomas ay konstitusyon:

• Asthenia (pisikal na kahinaan o pagkapagod).
• Pagkawala ng gana at timbang.
• Fats at gabi pawis.
• Problema sa paghinga.

Kahit na ang mga pasyente ay maaari ring magdusa ng iba pang mga sintomas tulad ng mga impeksyon, kahinaan at pagkasira ng mga buto, atake sa puso, pagdurugo ng gastrointestinal at isang pinalaki na pali (splenomegaly).

Paggamot

Sa kasalukuyan ay walang magagamit na paggamot na maaaring magpagaling sa myeloproliferative syndromes, ngunit may mga paggamot upang maibsan ang mga sintomas at maiwasan ang posibleng mga komplikasyon sa hinaharap na maaaring magdusa ang pasyente.

Ang paggamot na ginamit ay nakasalalay sa uri ng proliferative syndrome, bagaman mayroong ilang mga indikasyon (tulad ng mga pagbabago sa nutrisyon) na pangkaraniwan para sa lahat ng mga myeloproliferative syndromes.

Polycythemia Vera

Ang mga paggamot na ginamit upang maibsan ang mga sintomas ng polycythemia vera ay inilaan upang mabawasan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, para dito, ginagamit ang mga gamot at iba pang mga therapy, tulad ng phlebotomy.

Ang Phlebotomy ay isinasagawa upang lumikas sa isang tiyak na dami ng dugo, sa pamamagitan ng isang maliit na paghiwa, upang bawasan ang mga antas ng mga pulang selula ng dugo at bawasan ang posibilidad ng mga pasyente na may atake sa puso o iba pang sakit sa cardiovascular.

Ito ay isang first-line na paggamot, iyon ay, ang unang paggamot na natanggap ng pasyente sa sandaling sila ay nasuri. Ito ay dahil ito ay ipinakita na ang tanging paggamot na nagpapataas ng pag-asa sa buhay ng mga taong may polycythemia vera.

Ang paggamot sa gamot ay may kasamang:

• Ang Myelosuppressive therapy na may hydroxyurea (mga pangalan ng kalakalan: Droxia o Hydrea) o anagrelide (pangalan ng kalakalan: Agrylin). Binabawasan ng mga gamot na ito ang bilang ng mga pulang selula ng dugo.
• Ang mga mababang dosis ng aspirin, upang mabawasan ang lagnat at pamumula at pagsunog ng balat.
• Antihistamines, upang mabawasan ang pangangati.
• Allopurinol, upang mabawasan ang mga sintomas ng gout.

Sa ilang mga kaso kinakailangan din na mag-aplay ng iba pang mga terapiya, tulad ng pagbagsak ng dugo kung ang pasyente ay may anemia o operasyon upang alisin ang pali kung nadagdagan ang laki.

Mahalagang thrombocythemia

Ang mahahalagang thrombocythemia ay pangunahing pinamamahalaan ng pamamagitan, kabilang ang:

• Ang Myelosuppressive therapy na may hydroxyurea (mga pangalan ng kalakalan: Droxia o Hydrea) o anagrelide (pangalan ng kalakalan: Agrylin), upang mabawasan ang mga antas ng pulang selula ng dugo.
• Ang mga mababang dosis ng aspirin, upang mabawasan ang sakit ng ulo at pamumula at pagsunog ng balat.
• Aminocaproic acid, upang mabawasan ang pagdurugo (karaniwang ginagamit bago ang operasyon, upang maiwasan ang pagdurugo).

Pangunahing myelofibrosis

Ang pangunahing myelofibrosis ay karaniwang itinuturing na gamot, kahit na sa mga malubhang kaso ang iba pang mga paggamot tulad ng mga operasyon, transplants at pagsasalin ng dugo ay maaaring kailanganin.

Ang paggamot sa gamot ay may kasamang:

• Ang Myelosuppressive therapy na may hydroxyurea (mga pangalan ng kalakalan: Droxia o Hydrea), upang mabawasan ang bilang ng mga puting selula ng dugo at mga platelet, mapapabuti ang mga sintomas ng anemia at maiwasan ang ilang mga komplikasyon tulad ng isang pinalaki na pali.
• Ang Thalidomide at lenalidomide, upang gamutin ang anemia.

Sa ilang mga kaso, kapansin-pansin ang pagtaas ng laki at nangangailangan ng operasyon upang alisin ito.

Kung ang tao ay may malubhang anemya, kakailanganin upang magsagawa ng pag-aalis ng dugo, bilang karagdagan sa pagpapatuloy ng gamot.

Sa mga pinaka-malubhang kaso kinakailangan upang magsagawa ng isang buto ng utak transplant, na pumapalit sa mga nasira o nawasak na mga cell sa mga malusog.

Talamak na myeloid leukemia

Ang bilang ng mga paggamot na magagamit para sa talamak na myeloid leukemia ay tumaas nang malaki at higit sa lahat ay kasama ang mga terapiyang gamot at transplants.

Ang paggamot sa gamot ay may kasamang:

• Ang target na therapy sa kanser na may mga gamot tulad ng dasatinib (pangalan ng tatak: Sprycel), imatinib (pangalan ng tatak: Gleevec), at nilotinib (pangalan ng tatak: Tasigna). Ang mga gamot na ito ay nakakaapekto sa ilang mga protina sa mga selula ng kanser na pumipigil sa kanila mula sa pagpaparami nang hindi mapigil.
• Interferon, upang matulungan ang immune system ng pasyente na labanan ang mga cells sa cancer. Ginagamit lamang ang paggamot na ito kung hindi maaring maisagawa ang isang transplant ng utak ng buto.
• Ang Chemotherapy, ang mga gamot tulad ng cyclophosamide at cytarabine ay ibinibigay upang patayin ang mga selula ng kanser. Karaniwang ginagawa ito bago tumanggap ang pasyente ng isang transplant ng utak ng buto.

Bilang karagdagan sa medikal na therapy, mayroong iba pang mga paggamot na maaaring makabuluhang mapabuti ang mga kondisyon at pag-asa sa buhay ng mga pasyente, tulad ng isang buto ng utak o transpormasyong lymphocyte.

Mga Sanggunian

1. Ehrlich, SD (Pebrero 2, 2016). Mga karamdaman ng Myeloproliferative. Nakuha mula sa University of Maryland Medical Center:
2. Josep Carreras Foundation. (sf). Talamak na myeloproliferative syndromes. Nakuha noong Hunyo 17, 2016, mula sa Fundación Josep Carreras
3. Gerds, Aaron T. (Abril 2016). Myeloproliferative Neoplasms. Nakuha mula sa Cleveland Clinic