ANO ANG MGA CEREBROSIDES? ISTRUKTURA AT PAG-ANDAR - BIOLOGY - 2025

Ang cerebrosides ay isang pangkat ng glycosphingolipids na tumatakbo sa loob ng katawan ng tao at hayop at mga sangkap ng lamad ng kalamnan at nerbiyos pati na rin (gitnang at peripheral) nervous system sa pangkalahatan.

Sa loob ng sphingolipids, ang cerebrosides ay pormal ding tinatawag na monoglycosylceramides. Ang mga sangkap na molekular na ito ay matatagpuan sa kasaganaan sa myelin sheath ng nerbiyos, na kung saan ay isang multilayered coating na binubuo ng mga sangkap na protina na pumapalibot sa mga axon ng neuronal sa sistema ng nerbiyos ng tao.

β-D-Galactosylceramide, isang galactocerebroside.

Ang mga cerebrosides ay bahagi ng malaking pangkat ng mga lipid na gumagana sa loob ng sistema ng nerbiyos. Ang pangkat ng mga sphingolipid ay may mahalagang papel bilang mga bahagi ng lamad, kinokontrol ang kanilang dinamika at bumubuo ng bahagi ng kanilang panloob na mga istraktura na may sariling mga pag-andar.

Bukod sa cerebrosides, ang iba pang mga sphingolipid ay ipinakita na may malaking kahalagahan para sa paghahatid ng mga signal ng neuronal at pagkilala sa ibabaw ng cell.

Ang cerebrosides ay natuklasan kasama ang grupo ng iba pang mga sphingolipids ng Aleman na si Johann LW Thudichum noong 1884. Sa gayon ay hindi mahahanap ang pag-andar na kanilang natutupad na partikular, ngunit nagsimula silang magkaroon ng isang ideya tungkol sa mga istruktura na bumubuo sa mga molekulang compound na ito.

Sa mga tao, ang pagsusuot at luha ng mga sangkap ng lipid tulad ng cerebrosides ay maaaring maging sanhi ng mga sakit na dysfunctional na maaaring makaapekto sa iba pang mga organo ng katawan.

Ang mga sakit tulad ng bubonic na salot o itim na salot ay naiugnay sa mga sintomas na sanhi ng pagkasira at pagkasira ng galactosylcerebrosides.

Istraktura ng cerebrosides

Ang pinakamahalaga at pangunahing elemento sa istraktura ng cerebrosides ay ceramide, isang pamilya ng mga lipid na binubuo ng mga fatty acid at mga pagkakaiba-iba ng carbon na nagsisilbing base ng molekula para sa natitirang sphingolipids.

Dahil dito, ang mga pangalan ng iba't ibang uri ng cerebrosides ay may ceramide na nasa pangalan, tulad ng glucosylceramides (glucosylcerebrosides) o galactosylceramides (galactosylcerebrosides).

Ang mga cerebrosides ay itinuturing na monosaccharides. Ang isang natitirang asukal ay naka-attach sa molekulang ceramide na bumubuo sa kanila sa pamamagitan ng isang bono ng glucoside.

Depende sa kung ang yunit ng asukal ay glucose o galactose, dalawang uri ng cerebrosides ay maaaring mabuo: glucosylcerebrosides (glucose) at galactosylcerebrosides (galactose).

Sa dalawang uri na ito, ang glucosylcerebrosides ay ang mga na ang nalalabi na monosaccharide ay glucose at karaniwang matatagpuan at ipinamamahagi sa non-neuronal tissue.

Ang labis na akumulasyon sa isang solong lugar (mga cell o organo) ay nagsisimula ng mga sintomas ng sakit na Gaucher, na bumubuo ng mga kondisyon tulad ng pagkapagod, anemia at hypertrophy ng mga organo tulad ng atay.

Ang Galactosylcerebrosides ay may isang komposisyon na katulad sa mga nauna, maliban sa pagkakaroon ng galactose bilang isang natitirang monosaccharide sa halip na glucose.

Kadalasan ito ay ipinamamahagi sa lahat ng mga tisyu ng neuronal (kinakatawan nila ang 2% na kulay-abo at hanggang sa 12% na puting bagay) at nagsisilbing mga marker para sa paggana ng oligodendrocytes, mga cell na responsable para sa pagbuo ng myelin.

Ang Glycosylcerebrosides at galactosylcebrosides ay maaari ding maiiba sa mga uri ng fatty acid na naroroon ng kanilang mga molecule: lignoceric (kerosene), cerebronic (brein), nervonic (nervon), oxinervonic (oxinervon).

Ang mga cerebrosides ay maaaring makadagdag sa kanilang mga pag-andar sa kumpanya ng iba pang mga elemento, lalo na sa mga non-neuronal na tisyu.

Ang isang halimbawa nito ay ang pagkakaroon ng glycosylcerebrosides sa mga lipid ng balat, na tumutulong upang matiyak ang pagkamatagusin ng balat laban sa tubig.

Sintesis at mga katangian ng cerebrosides

Ang pagbuo at synthesis ng cerebrosides ay isinasagawa sa pamamagitan ng isang proseso ng pagdirikit o direktang paglipat ng asukal (glucose o galactose) mula sa isang nucleotide hanggang sa ceramide molecule.

Ang biosynthesis ng glucosylcerebrosides o galactosylcerebrosides ay nagaganap sa endoplasmic reticulum (ng isang eukaryotic cell) at sa mga lamad ng Golgi apparatus.

Pisikal, cerebrosides ay nagpakita ng kanilang sariling mga katangian ng thermal at pag-uugali. Karaniwan silang may natutunaw na punto na mas mataas kaysa sa average na temperatura ng katawan ng tao, na nagtatanghal ng isang likidong istraktura ng kristal.

Ang mga cerebrosides ay may kakayahang bumubuo hanggang walong hydrogen bond na nagsisimula mula sa mga elemento ng base ng ceramide, tulad ng sphingosine. Pinapayagan ang paglikha na ito ng isang mas mataas na antas ng compaction sa pagitan ng mga molekula, na bumubuo ng kanilang sariling mga antas ng panloob na temperatura.

Kasama ang mga sangkap tulad ng kolesterol, ang mga cerebrosides ay nakikipagtulungan sa pagsasama ng mga protina at enzymes.

Ang natural na pagkasira ng mga cerebrosides ay binubuo ng isang proseso ng deconstruction o paghihiwalay ng kanilang mga sangkap. Nagaganap ito sa lysosome, na responsable para sa paghihiwalay ng cerebroside sa asukal, sphingosine at fatty acid.

Cerebrosides at sakit

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang pagsusuot ng cerebrosides, pati na rin ang kanilang labis na akumulasyon sa isang solong lugar ng organiko at cellular system ng tao at hayop, ay maaaring makabuo ng mga kondisyon na sa oras ay maaaring magwasak sa isang ikatlong bahagi ng populasyon ng kontinental sa Europa. , Halimbawa.

Ang ilan sa mga sakit na dulot ng mga depekto sa paggana ng cerebrosides ay itinuturing na namamana.

Sa kaso ng sakit na Gaucher, ang isa sa mga pangunahing sanhi nito ay ang kawalan ng glucocerebrocidase, isang enzyme na tumutulong sa pagpigil sa akumulasyon ng taba.

Ang sakit na ito ay hindi itinuturing na magkaroon ng lunas, at sa ilang mga kaso, ang maagang hitsura nito (sa mga bagong panganak, halimbawa) ay halos palaging nakamamatay na kinalabasan.

Ang isa pa sa mga pinaka-karaniwang sakit, isang kinahinatnan ng mga depekto sa galactosylcerebrosides, ay ang sakit na Krabbe, na kung saan ay tinukoy bilang isang kabiguan ng lysosomal deposit, na bumubuo ng isang akumulasyon ng galactosylcerebrosides na nakakaapekto sa myelin sheath, at samakatuwid ay puting bagay ng sistema ng nerbiyos, na nagdudulot ng isang walang pigil na degenerative disorder.

Itinuturing na namamana, maaari kang ipanganak na may sakit na Krabbe at magsimulang magpakita ng mga sintomas sa pagitan ng unang tatlo at anim na buwan ng edad. Ang pinakakaraniwan ay: mga matigas na limbs, fevers, pagkamayamutin, seizure at isang mabagal na pag-unlad ng mga kasanayan sa motor at kaisipan.

Sa sobrang kakaibang rate sa mga kabataan at may sapat na gulang, ang sakit na Krabbe ay maaari ring humantong sa mas matinding mga paghihirap tulad ng kahinaan ng kalamnan, pagkabingi, optic pagkasayang, pagkabulag at pagkalumpo.

Ang isang lunas ay hindi natukoy, bagaman ang paglipat ng utak ng buto ay pinaniniwalaan na makakatulong sa paggamot. Ang mga bata sa murang edad ay may mababang antas ng kaligtasan.

Mga Sanggunian

1. Medline Plus. (sf). Sakit sa luya. Nakuha mula sa Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, JS, & Rouser, G. (1964). Ang mataba acid acid na komposisyon ng utak sphingolipids: sphingomyelin, ceramide, cerebroside, at cerebroside sulfate. Journal ng Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Mga labi ng utak: I. Ang dami at komposisyon ng fatty acid ng cerebroside sulfate sa cerebral na kulay abo at puting bagay. Journal ng Lipid Research, 109-116.
4. Opisina ng Komunikasyon at Publikasyong Pang-ugnay; National Institute of Neurological Disorder at Stroke; Mga National Instituto ng Kalusugan. (Disyembre 20, 2016). Pahina ng Impormasyon sa Sakit ng Lipid Storage. Nakuha mula sa National Institute of Neurological Disorder at Stroke: ninds.nih.gov
5. Ramil, JS (nd). Lipid