- Mga katangian ng Limbic encephalitis
- Pag-uuri
- Nakakahawang limbic encephalitis
- Ang pathogenesis ng impeksyon
- Pamamaraan ng diagnostic
- Autoimmune limbic encephalitis
- Paraneoplastic limbic encephalitis
- Nonparaneoplastic limbic encephalitis
- Mga Sanggunian
Ang limbic encephalitis ay isang sakit na nangyayari dahil sa pamamaga ng utak, na karaniwang subacute memorya, mga seizure at psychiatric sintomas na nailalarawan sa pangako.
Ang patolohiya na ito ay nangyayari dahil sa pagkakasangkot ng medial na rehiyon ng temporal lobes. Lalo na, ang pamamaga ng utak ay tila nagaganap sa hippocampus, isang katotohanan na nagreresulta sa maraming mga pagkabigo sa memorya.

Pinagmulan: groups.diigo.com
Ang limbic encephalitis ay maaaring sanhi ng dalawang pangunahing kundisyon: impeksyon at mga kondisyon ng autoimmune. May kaugnayan sa huling kadahilanan na ito, ang dalawang pangunahing uri ay inilarawan: paraneoplastic limbic encephalitis at non-paraneoplastic limbic encephalitis.
Ang Paraneoplastic limbic encephalitis ay lilitaw na ang pinaka-laganap. Ang klinikal na pagtatanghal ng patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsasama ng mga pagpapakita ng nagbibigay-malay at neuropsychiatric (mga pagbabago sa mood, pagkamayamutin, pagkabalisa, pagkalungkot, pagkabagabag, mga guni-guni at mga pagbabago sa pag-uugali).
Mga katangian ng Limbic encephalitis
Ang Limbic encephalitis ay isang neurological clinical entity na unang inilarawan noong 1960 ni Brierly at ng kanyang mga nakikipagtulungan.
Ang diagnostic na pagtatatag ng patolohiya na ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng paglalarawan ng tatlong mga kaso ng mga pasyente na may subacute encephalitis na nagpakita ng higit na pagkakasangkot sa limbic region.
Gayunpaman, ang nomiclature ng limbic encephalitis na kung saan ang mga kondisyong ito ay kilala ngayon ay iginawad ni Corsellis at ng kanyang mga nakikipagtulungan tatlong taon pagkatapos ng paglalarawan ng patolohiya.
Ang mga pangunahing klinikal na tampok ng limbic encephalitis ay ang pagkawala ng subacute ng panandaliang memorya, ang pagbuo ng isang demensya ng demensya, at nagpapasiklab na paglahok ng abong-abong bagay na may kaugnayan sa brongkomaoma ng brongkol.
Ang interes sa limbic encephalitis ay tumaas nang masakit sa mga nakaraang taon, na pinapayagan ang pagtatatag ng isang mas detalyadong klinikal na larawan.
Sa kasalukuyan, ang iba't ibang mga pagsisiyasat sa agham ay sumang-ayon na ang pangunahing pagbabago sa patolohiya na ito ay:
- Ang mga pagkagambala sa nagbibigay-malay, lalo na sa panandaliang memorya.
- Nagdusa mula sa mga seizure.
- Pangkalahatang estado ng pagkalito.
- Nagdusa mula sa mga karamdaman sa pagtulog at sakit sa saykayatriko ng iba't ibang uri tulad ng pagkalumbay, pagkagalit o guni-guni.
Gayunpaman, sa mga pangunahing sintomas ng limbic encephalitis, ang tanging paghahanap ng klinikal na katangian ng nilalang ay ang subacute na pag-unlad ng panandaliang kakulangan sa memorya.
Pag-uuri
Ang Encephalitis ay isang pangkat ng mga sakit na sanhi ng isang pamamaga ng utak. Ang mga ito ay madalas na mga pathologies sa ilang mga rehiyon ng mundo na maaaring sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan.
Sa kaso ng limbic encephalitis, dalawang pangunahing kategorya na naitatag na: ang mga sanhi ng nakakahawang mga kadahilanan at ang mga sanhi ng mga elemento ng autoimmune.
Ang nakakahawang limbic encephalitis ay maaaring sanhi ng isang malawak na spectrum ng mga virus, bakterya, at fungal na mikrobyo na nakakaapekto sa mga rehiyon ng utak ng katawan.
Sa kabilang banda, ang autoimmune limbic encephalitis ay mga karamdaman na sanhi ng pamamaga ng gitnang sistema ng nerbiyos na una ay sanhi ng pakikipag-ugnayan ng mga autoantibodies. Ang mga pangunahing katangian ng bawat isa sa kanila ay nasuri sa ibaba.
Nakakahawang limbic encephalitis
Ang parehong mga pangkalahatang impeksyon sa gitnang sistema ng nerbiyos at limbic encephalitis partikular, ay maaaring sanhi ng isang malawak na iba't ibang mga virus, bakterya at fungal mikrobyo. Sa katunayan, ang viral etiology ay ang pinakakaraniwan ng encephalitis.
Gayunpaman, sa lahat ng mga salik na virus ay may isang partikular na mahalaga sa kaso ng limbic encephalitis, ang herpes simplex virus type 1 (HSV-1). Ang mikrobyo na ito ay ang pinaka-karaniwang implicated bilang sanhi hindi lamang ng mga virus encephalitis sa pangkalahatan, kundi pati na rin ng limbic encephalitis.
Partikular, iba't ibang mga pagsisiyasat ay nagpapahiwatig na ang 70% ng mga kaso ng nakakahawang limbic encephalitis ay sanhi ng HSV-1. Lalo na, ang mikrobyo na ito ay gumaganap ng isang napakahalagang papel sa pagbuo ng mga nakakahawang limbic encephalitis sa mga subject na immunocompetent.
Sa kabilang banda, sa mga immunocompromised na mga tao, lalo na ang mga indibidwal na nagdurusa sa human immunodeficiency virus (HIV) o mga asignatura na natanggap ng isang bone marrow transplant, maaari silang magpakita ng mas maraming magkakaibang etiology ng limbic encephalitis.
Sa mga huling kaso, ang nakakahawang limbic encephalitis ay maaari ring sanhi ng herpes simplex virus type 2 (HSV-2) at mga herpes na virus 6 at 7, na wala sa kanila ang higit na laganap kaysa sa iba.
Anuman ang mikrobyo na kasangkot sa etiology ng patolohiya, ang nakakahawang limbic encephalitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglalahad ng isang serye ng mga karaniwang pagpapakita. Ito ang:
- Sub-talamak na pagtatanghal ng mga seizure.
- Nakakaranas ng pagtaas ng temperatura ng katawan o lagnat sa madalas na batayan.
- Pagkawala ng memorya at pagkalito
Gayundin, ang nakakahawang limbic encephalitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng medyo mas mabilis na pag-unlad ng mga sintomas kaysa sa iba pang mga uri ng limbic encephalitis. Ang katotohanang ito ay nagdudulot ng eksperimento ng isang mabilis at progresibong pagkasira.
Kapag itinatag ang pagkakaroon ng patolohiya na ito, lumilitaw ang dalawang pangunahing mga kadahilanan: ang pathogenesis ng impeksyon at ang pamamaraan ng diagnostic.
Ang pathogenesis ng impeksyon
Ang pathogenesis ng impeksyon, sa kaso ng pangunahing impeksiyon, ay nakasalalay sa pangunahing direktang kontak ng mauhog lamad o nasugatan na balat na may patak mula sa respiratory tract.
Partikular, ang pathogenesis ng impeksyon ay nakasalalay sa pakikipag-ugnay sa oral mucosa sa kaso ng impeksyon sa HSV-1 o sa pamamagitan ng pakikipag-ugnay sa genital mucosa sa kaso ng HSV.
Kapag ang nakakahawang contact ay ginawa, ang virus ay dinadala sa pamamagitan ng mga neural pathways sa nerve ganglia. Sa partikular, lumilitaw na ang mga virus ay dinadala sa ganglia sa mga ugat ng dorsal, kung saan sila ay nanatiling nakakainis.
Kadalasan, sa mga may sapat na gulang, ang mga kaso ng herpes encephalitis ay nangyayari pangalawa sa isang reaktibasyon ng sakit. Iyon ay, ang virus ay nananatiling nakatago sa trigeminal nerve ganglion hanggang sa kumalat ito nang hindi sinasadya.
Ang virus ay naglalakbay kasama ang meningeas ng trigeminal nerve kasama ang mga leptomeninges at, sa ganitong paraan, naabot ang mga neuron ng limbic na rehiyon ng cortex, kung saan sila ay bumubuo ng pagkasayang at utak ng utak.
Pamamaraan ng diagnostic
Ang pamamaraan ng diagnostic na isinasagawa para sa pagtatatag ng pagkakaroon ng mga nakakahawang limbic encephalitis ay binubuo ng pagpapalakas ng genus HSV sa pamamagitan ng reaksyon ng chain chain (PCR) sa isang sample ng cerebrospinal fluid (CSF).
Ang tinukoy at ang pagiging sensitibo ng CRP at CSF ay napakataas, ang mga rate ng pag-uulat na 94 at 98% ayon sa pagkakabanggit. Gayunpaman, ang medikal na pagsubok na ito ay maaari ring magkaroon ng ilang mga drawbacks.
Sa katunayan, ang HSV genome amplification test ay maaaring negatibo sa unang 72 oras ng mga sintomas at pagkatapos ng 10 araw pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, kaya ang kadahilanan ng oras ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagsusuri ng sakit na ito.
Sa kabilang banda, ang iba pang mga diagnostic test na madalas na ginagamit sa nakakahawang EL ay magnetic resonance imaging. Pinapayagan ng pagsubok na ito ang pagmamasid sa mga pagbabago sa utak sa 90% ng mga kaso ng mga asignatura na may limbic encephalitis na dulot ng HSV-1.
Lalo na partikular, ang magnetic resonance imaging ay karaniwang nagpapakita ng mga malubhang sugat sa pinahusay na mga pagkakasunud-sunod na isinalin sa edema, pagdurugo, o nekrosis sa bulok na rehiyon ng mga temporal lobes. Gayundin, ang orbital ibabaw ng frontal lobes at ang nakakainsulto na cortex ay maaari ring makompromiso.
Autoimmune limbic encephalitis
Ang Autoimmune limbic encephalitis ay isang karamdaman na sanhi ng pamamaga ng gitnang sistema ng nerbiyos dahil sa isang pakikipag-ugnayan ng mga autoantibodies. Ang mga autoantibodies ay naroroon sa CSF o suwero, at nakikipag-ugnay sa mga tiyak na neuronal antigens.
Ang autoimmune limbic encephalitis ay inilarawan sa panahon ng 80s at 90s ng huling siglo, kapag ang pagkakaroon ng mga antibodies laban sa mga neuronal antigens na ipinahayag ng isang tumor ay ipinakita sa suwero ng mga paksa na may isang neurological syndrome at isang peripheral tumor.
Sa ganitong paraan, inilalantad ng ganitong uri ng limbic encephalitis ang ugnayan sa pagitan ng limbic encephalitis at mga bukol, isang katotohanan na na-post ng mga taon bago nang inilarawan ni Corsellis at ng kanyang mga nakikipagtulungan ang sakit ng limbic encephalitis.
Partikular, sa autoimmune EL, ang mga autoantibodies ay kumikilos sa dalawang pangunahing mga kategorya ng antigens: intracellular antigens at cell membrane antigens.
Ang immune response laban sa intracellular antigens ay karaniwang nauugnay sa mga mekanismo ng cell ng cytotoxic T at isang limitadong tugon sa immunumodulatory therapy. Sa halip, ang tugon laban sa mga lamad ng antigens ay sinusukat sa pamamagitan ng mga antibodies at tumugon nang kasiya-siya sa paggamot.
Sa kabilang banda, ang maraming pagsisiyasat na isinagawa sa ganitong uri ng limbic encephalitis na nagpapahintulot sa pagtatatag ng dalawang pangunahing antibodies na hahantong sa pagbuo ng patolohiya: onconeuronal antibodies at neuronal autoantibodies.
Ang pag-uuri ng antibody na ito ay humantong sa paglalarawan ng dalawang magkakaibang autoimmune limbic encephalitis: paraneoplastic at non-paraneoplastic.
Paraneoplastic limbic encephalitis
Ang Paraneoplastic limbic encephalitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapahayag ng mga antigens ng mga neoplasma sa labas ng gitnang sistema ng nerbiyos na sinasadyang ipinahayag ng mga selulang neuronal.
Dahil sa pakikipag-ugnay na ito, ang tugon ng immune ay gumagawa ng isang produksyon ng antibody na target ang tumor at mga tukoy na site sa utak.
Upang maitaguyod ang pagkakaroon ng ganitong uri ng limbic encephalitis, kinakailangan muna na huwag pansinin ang viral etiology ng kondisyon. Kasunod nito, kinakailangan upang maitaguyod kung ang larawan ay paraneoplastic o hindi (pagtuklas ng isang kasangkot na tumor).
Karamihan sa mga kaso ng autoimmune limbic encephalitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagiging paraneoplastic. Humigit-kumulang, sa pagitan ng 60 at 70% ng mga kaso. Sa mga kasong ito, ang larawan ng neurological ay nauna sa pagtuklas ng tumor.
Sa pangkalahatan, ang mga bukol na madalas na nauugnay sa paraneoplastic limbic encephalitis ay mga carcinoma sa baga (sa 50% ng mga kaso), testicular tumor (sa 20%), suso carcinoma (sa 8 %) at non-Hodgkin lymphoma.
Sa kabilang banda, ang mga lamad ng antigens na karaniwang nauugnay sa ganitong uri ng limbic encephalitis ay:
- Anti-NMDA : ito ay isang cell membrane receptor na gumaganap ng mga pag-andar sa synaptic transmission at neuronal plasticity sa utak. Sa mga kasong ito, ang paksa ay karaniwang may sakit ng ulo, lagnat, pagkabalisa, guni-guni, kahibangan, mga seizure, may kapansanan sa kamalayan, mutism, at catatonia.
- Anti-AMPA : Ito ay isang glutamate receptor subtype na modulate excitatory neuronal transmission. Ang entity na ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga matatandang kababaihan, ay karaniwang nauugnay sa carcinoma sa suso at kadalasang nagiging sanhi ng pagkalito, pagkawala ng memorya, mga pagbabago sa pag-uugali at, sa ilang mga kaso, mga seizure.
- Anti-GABAB-R : binubuo ito ng isang GABA receptor na responsable para sa modulate synaptic inhibition sa utak. Ang mga kasong ito ay karaniwang nauugnay sa mga bukol at lumikha ng isang klinikal na larawan na nailalarawan sa mga seizure at mga klasikong sintomas ng limbic encephalitis.
Nonparaneoplastic limbic encephalitis
Ang non-paraneoplastic limbic encephalitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurusa ng isang klinikal na larawan at isang kondisyon ng neuronal na tipikal ng limbic encephalitis, kung saan walang tumor na pinagbabatayan ng patolohiya.
Sa mga kasong ito, ang limbic encephalitis ay kadalasang sanhi ng antigens ng masalimuot na boltahe na gated na potassium channel o sa pamamagitan ng antigens ng glutamic acid decarboxylase.
Tungkol sa mga antigens ng kumplikadong mga channel na potassium-gated na mga potassium, ipinakita na ang target ng anti-body ang protina na nauugnay sa mga channel na ito.
Sa kahulugan na ito, ang protina na kasangkot sa limbic encephalitis ay ang protina ng LG / 1. Ang mga pasyente na may ganitong uri ng limbic encephalitis ay karaniwang naroroon sa klasikong triad ng mga sintomas na nailalarawan sa pamamagitan ng: pagkawala ng memorya, pagkalito, at pag-agaw.
Sa kaso ng glutamic acid decarboxylase (GAD), ang intracellular enzyme na ito ay responsable para sa pagpapadala ng excitatory neurotransmitter glutamate sa inhibitory neurotransmitter GABA ay apektado.
Ang mga antibodies na ito ay karaniwang naroroon sa iba pang mga pathology na lampas sa limbic encephalitis, tulad ng stiff person syndrome, cerebellar ataxia, o temporal lobe epilepsy.
Mga Sanggunian
- Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Cerebral FDG-PET at MRI natuklasan sa autoimmune limbic encephalitis: ugnayan sa mga uri ng autoantibody. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
- Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Subacute encephalitis ng buhay na pang-adulto. Pangunahing nakakaapekto sa mga lugar ng limbic. Utak 1960; 83: 357-368.
- Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetic encephalitis. Mga serye ng klinika ng 15 mga kaso na nakumpirma ng reaksyon ng chain ng polymerase. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
- Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encephalitis dahil sa anti-N-methyl-Daspartate receptor dahil sa ovarian teratoma. Programa ng Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
- López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Clinico-radiological profile ng limbic encephalitis na nauugnay sa mga antibodies laban sa mga kanal na gated na mga channel ng potasa. Med Clinic. 2009; 133 (6): 224-228.
- Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Ano ang dapat mong malaman tungkol sa limbic encephalitis? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.
