LEUKOENCEPHALOPATHY: MGA SINTOMAS, SANHI AT PAGGAMOT - GEOGRAFÍA - 2025

Ang leukoencephalopathy ay ang pangalan na ibinigay sa anumang karamdaman na nakakaapekto sa puting bagay ng utak, anuman ang kanilang mga sanhi. Ang puting bagay, o puting bagay, ay isang bahagi ng gitnang sistema ng nerbiyos na ang mga selula ng nerbiyos ay natatakpan ng isang sangkap na tinatawag na myelin.

Ang Myelin ay binubuo ng mga layer ng lipoproteins na nagtataguyod ng paghahatid ng mga impulses ng nerve sa buong mga neuron. Iyon ay, nagiging sanhi ito ng impormasyon upang maglakbay nang mas mabilis sa pamamagitan ng aming utak.

Maaaring mangyari na, dahil sa namamana na mga kadahilanan, ang myelin ay dating umunlad, ay nagsisimula na maglaho (ang tinatawag na leukodystrophies). Samantalang, ang mga kondisyong ito kung saan may mga problema sa pagbuo ng myelin ay tinatawag na mga demyelinating disease.

Gayunpaman, sa kabila ng pagsulong ng pang-agham, lumilitaw na higit sa 50% ng mga pasyente na may namamana na leukoencephalopathy ay nananatiling undiagnosed. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga bagong uri at mas tumpak na paraan ng pag-diagnose ng mga ito ay kasalukuyang natuklasan.

Ang Leukoencephalopathies ay maaari ring lumabas mula sa nakuha na mga sanhi tulad ng mga impeksyon, neoplasms o mga lason; at maaari itong lumitaw sa anumang oras sa buhay, mula sa mga yugto ng neonatal hanggang sa pagtanda.

Anuman ang sanhi nito, humahantong ito sa iba't ibang mga sintomas tulad ng mga kakulangan sa cognitive, seizure, at ataxia. Bilang karagdagan, ang mga ito ay maaaring manatiling static, mapabuti sa paglipas ng panahon, o unti-unting lumala.

Tulad ng para sa paglaganap ng leukoencephalopathy, dahil sa iba't ibang uri na sumasaklaw, hindi pa ito itinatag. Depende sa uri ng kundisyon na tinatrato namin, maaaring mas madalas o madalas. Bagaman sa pangkalahatan, ang mga sakit na ito ay hindi masyadong laganap.

Mga sanhi ng leukoencephalopathy

Tulad ng leukoencephalopathies ay anumang kondisyon kung saan ang bahagi ng puting bagay ay apektado, nakuha o minana, ang mga sanhi ay napakarami.

Bilang karagdagan, mayroong iba't ibang mga uri ng encephalopathies depende sa kanilang mga sanhi at mga katangian ng pinsala. Kaya ang bawat kadahilanan na sanhi ay bumubuo ng isang iba't ibang uri ng pinsala sa puting bagay, na, bilang kinahinatnan, ay gumagawa ng iba't ibang mga sintomas.

Mayroong mga may-akda na naghahati sa mga sanhi ng leukoencephalopathies sa 5 mga grupo: hindi nakakahawang nagpapasiklab, nakakahawang pamamaga, nakakalason-metaboliko, hypoxic ischemic, at traumatic (Van der Knaap & Valk, 2005).

Gayunpaman, kung minsan ang ilang mga sakit ay hindi umaangkop sa mga tiyak na kategorya, dahil maaari silang magkaroon ng maraming iba't ibang mga sanhi nang sabay-sabay.

Ang mga kondisyon na maaaring maging sanhi ng leukoencephalopathy ay magkakaibang:

Pamana ng genetic

Mayroong isang serye ng mga genetic mutations na maaaring magmana mula sa mga magulang hanggang sa mga bata at pinadali ang pagbuo ng leukoencephalopathies. Ang autosomal dominant cerebral arteriopathy na may subcortical infarcts at leukoencephalopathy (CADASIL) ay magiging isang halimbawa, dahil ito ay ginawa ng pagkakasangkot ng Notch3 gene.

Mayroong mga may-akda na tumawag ng "leukodystrophies" ang pagkabulok ng puting bagay dahil sa genetic factor. Gayunpaman, kung minsan ang pagkakaiba sa pagitan ng kung aling mga kondisyon ay may mga sanhi ng genetic at ang mga may nakuha na mga dahilan ay hindi ganap na malinaw. Sa katunayan, may mga kondisyon kung saan ang isang sakit ay maaaring lumitaw mula sa parehong uri ng mga sanhi.

Virus

Napag-alaman na ang leukoencephalopathies ay maaaring umunlad kung ang katawan ay hindi makakalaban sa isang tiyak na virus, dahil sa isang abnormality o kahinaan ng immune system.

Ito ang nangyayari sa progresibong multifocal leukoencephalopathy, na lumilitaw dahil sa pagkakaroon ng JC virus. Mayroon ding mga kaso kung saan ang virus ng tigdas ay lilitaw na sanhi ng pagkasira ng puting bagay, tulad ng sclerosing leukoencephalopathy ni Van Bogaert.

Mga problemang vascular

Ang ilang mga stroke, hypertension o hypoxia ischemic encephalopathy (kakulangan ng oxygen o daloy ng dugo sa utak ng bagong panganak), ay maaaring makaapekto sa integridad ng puting bagay ng utak.

Pagkalason, pag-abuso sa droga o droga

Chemotherapy

Ang mga paggagamot sa chemotherapy, tulad ng radiation therapy, ay maaaring maging sanhi ng unti-unting pagtaas ng mga sugat sa puting bagay. Ito ay: cisplatin, 5-fluorourcil, 5-florauracil, levamisole, at Ara-C.

Pangkalahatang mga sintomas

- Sa mga bata, isang katangian ng pattern ng pagbuo ng mga kasanayan at kakayahan. Binubuo ito ng isang panahon ng normal na pag-unlad na sinusundan ng isang pagwawasto sa pagkuha ng mga kasanayan, at sa wakas, isang pagtanggi o regression. Ang isa pang tanda ay nangyayari ito pagkatapos ng mga pinsala, impeksyon, o anumang pinsala sa utak.

- Mga seizure o epileptic akma.

- Ang progresibong spasticity, o pagtaas ng matigas at panahunan na kalamnan.

- Ataxia o kahirapan sa pag-uugnay sa mga paggalaw na may pinagmulan ng neurological.

- Kakulangan ng balanse na nagiging sanhi ng mga problema sa paglalakad.

- Mga kakulangan sa nagbibigay-malay o kognitibo kabagalan sa mga proseso ng pansin, memorya, at pag-aaral.

- Mga paghihirap sa visual. Madalas silang nakakaapekto sa kornea, retina, lens, o optic nerve.

- Sa ilang mga bata na may leukoencephalopathy, ang circumference ng bungo ay mas malaki kaysa sa normal, isang bagay na tinatawag na macrocephaly.

- Ang matagumpay na mga yugto ng stroke o tserebral stroke.

- Pagkamabagabag.

Mga Uri

Maraming mga sakit na maaaring maiuri sa ilalim ng term na leukoencephalopathy. Ang ilan sa kanila ay:

Autosomal cerebral arteriopathy o cerebral microangiopathy

Ito ay isang minana na sakit na gumagawa ng maraming mga stroke sa menor de edad na arterya, na nakakaapekto sa bahagi ng puting bagay ng utak. Ang mga unang sintomas ay lumilitaw sa paligid ng 20 taong gulang at binubuo ng mga migraine, sakit sa saykayatriko at madalas na stroke.

Leukoencephalopathy sa evanescent puting bagay

Tinatawag din ang infantile ataxia na may gitnang nervous system hypomyelination (CACH). Ito ay isang autosomal recessive na minana na kondisyon. Nangangahulugan ito na lilitaw kapag ipinapasa ng parehong mga magulang ang parehong genetic mutation sa kanilang anak. Ang mutation ay matatagpuan sa alinman sa mga 5 gen: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4, o EIF2B5.

Karaniwan itong nasuri sa pagkabata sa pagitan ng 2 at 6 na taong gulang, kahit na mayroong mga kaso ng pagsisimula sa gulang.

Ang mga simtomas ay cerebellar ataxia (pagkawala ng kontrol sa kalamnan dahil sa pagkasira sa cerebellum), spasticity (abnormal tightness ng mga kalamnan), epilepsy, pagsusuka, koma, mga problema sa paggalaw, at kahit na lagnat.

Ang progresibong multifocal leukoencephalopathy

Lumilitaw ito sa mga taong may makabuluhang kakulangan sa kanilang immune system, dahil hindi nito mapigilan ang JC virus. Ang aktibidad nito ay nagiging sanhi ng isang malaking bilang ng mga maliliit na progresibong sugat na gumagawa ng demyelination sa utak.

Tulad ng iminumungkahi ng pangalan nito, ang mga sintomas ay lumilitaw na tuloy-tuloy, at binubuo ng kapansanan ng nagbibigay-malay, pagkawala ng visual dahil sa paglahok ng occipital lobe (bahagi ng utak na nakikilahok sa paningin), at hemiparesis. Karaniwan din itong nauugnay sa optic neuritis.

Leukoencephalopathy na may axonal spheroids

Ito ay isang namamana na kondisyon na nagmula sa mga mutation sa CSF1R gene. Ang mga simtomas na nauugnay dito ay mga panginginig, mga seizure, rigidity, gait ataxia, progresibong kapansanan ng mga memorya at executive function, at pagkalungkot.

Van Bogaert sclerosing leukoencephalopathy

Tungkol ito sa demyelination ng cerebral cortex na lumilitaw ilang taon pagkatapos ng tigdas virus. Kasama sa mga sintomas ang mabagal, progresibong pagkasira ng neurological na humahantong sa mga problema sa mata, spasticity, pagbabago ng pagkatao, pagiging sensitibo sa ilaw, at ataxia.

Nakakalasing leukoencephalopathy

Sa kasong ito, ang pagkawala ng puting bagay ay dahil sa ingestion, paglanghap o intravenous injection ng ilang mga gamot o gamot, pati na rin ang pagkakalantad sa mga lason sa kapaligiran o paggamot ng chemotherapy.

Maaari rin itong lumitaw mula sa pagkalason ng carbon monoxide, pagkalason ng ethanol, ingestion ng methanol, etilena, o ecstasy.

Ang mga sintomas ay nakasalalay sa bawat lason, dami na natanggap, oras ng pagkakalantad, kasaysayan ng medikal at genetika. Karaniwan sila ay may posibilidad na maging mga paghihirap sa atensyon at memorya, mga problema sa balanse, demensya at maging sa kamatayan.

Sa maraming mga kasong ito, ang mga epekto ay maaaring baligtarin kapag ang lason na nagdudulot ng problema ay tinanggal.

Ang Megaencephalic leukoencephalopathy na may mga subcortical cysts

Ito ay isang kondisyon ng autosomal recessive genetic na ginawa ng mga mutasyon sa mga gen ng MLC1 at HEPACAM. Tumatakbo ito para sa macrocephaly (labis na binuo ng bungo) sa isang batang edad, progresibong pagkasira ng kaisipan at motor, seizure at ataxia.

Ang hypertensive leukoencephalopathy

Ito ay ang pagkabulok ng puting bagay dahil sa isang biglaang pagtaas ng presyon ng dugo. Nagdudulot ito ng isang talamak na confusional state, bilang karagdagan sa pananakit ng ulo, seizure at pagsusuka. Ang pagdurugo sa retina ng mata ay pangkaraniwan.

Maaari itong gamutin nang epektibo sa mga gamot na antihypertensive.

Ang pangalawang nababalik na leukoencephalopathy syndrome (RLS)

Ang mga sintomas na nauugnay sa sindrom na ito ay pagkawala ng paningin, mga seizure, sakit ng ulo, at pagkalito.

Maaari itong sanhi ng isang iba't ibang mga kadahilanan, tulad ng malignant hypertension (isang napakabilis at biglaang pagtaas ng presyon ng dugo, systemic lupus erythematosus, eclampsia (mga seizure o coma sa mga buntis na kababaihan na nauugnay sa hypertension), o ilang mga medikal na paggamot na sumugpo sa pagsugpo ang aktibidad ng immune system (tulad ng mga gamot na immunosuppressive, tulad ng cyclosporine).

Sa isang pag-scan sa utak, ang edema ay makikita, iyon ay, isang hindi pangkaraniwang akumulasyon ng likido sa mga tisyu.

Ang mga sintomas ay may posibilidad na umalis makalipas ang ilang sandali, kahit na ang mga problema sa paningin ay maaaring maging permanente.

Diagnosis ng leukoencephalopathy

Kung ang mga sintomas tulad ng mga seizure, kahirapan sa motor o kakulangan ng koordinasyon ng mga paggalaw ay nagaganap, ang propesyonal sa pangangalagang pangkalusugan ay malamang na magpapasya na magsagawa ng isang pag-scan sa utak.

Ang isa sa mga pinakamahusay na pamamaraan ng neuroimaging ay ang magnetic resonance imaging, mula sa kung saan ang mataas na kalidad na mga imahe ng utak ay maaaring makuha salamat sa pagkakalantad sa mga magnetikong larangan.

Kung sa mga larawang ito ang ilang mga pattern ng naisalokal na pinsala ay sinusunod sa puting bagay ng utak, maaaring tapusin ng espesyalista na mayroong isang leukoencephalopathy.

Maipapayong magsagawa ng isang pagsusulit sa ophthalmological, dahil, tulad ng sinasabi nila, ang mga mata ay isang window sa aming utak. Dapat itong alalahanin na ang mga abnormalidad ng ophthalmological o pagbabago ay napaka-pangkaraniwan sa leukoencephalopathies.

Kinakailangan din ang isang pagsusuri sa neurological upang makita ang pagkakaroon ng spasticity o labis na pag-igting sa kalamnan, at ang hypotonia ay maaari ring maganap (sa kabaligtaran).

Sa ilalim ng ilang mga kondisyon, tulad ng progresibong multifocal leukoencephalopathy, maaaring isagawa ang isang pagsusuri ng cerebrospinal fluid. Ang pamamaraan ay tinatawag na PCR (Polymerase Chain Reaction), at ito ay ginanap upang makita ang JC virus; na siyang sanhi ng sakit na ito.

Paggamot

Ang paggamot ay tututuon sa pinagbabatayan ng mga sanhi ng pagkasira ng puting bagay. Tulad ng iba't ibang mga kadahilanan, ang iba't ibang mga paggamot ay masyadong.

Kaya, kung ang mga kadahilanan na sanhi ng sakit ay may mga vascular na pinagmulan o nauugnay sa hypertension, ang pagsunod dito sa bay ay maaaring maging malaking tulong.

Para sa leukoencephalopathies na dulot ng immunodeficiency, ang paggamot ay tututok sa pagbabaliktad ng estado na ito, tulad ng paggamit ng mga gamot na antiretroviral sa HIV.

Kung, sa kabilang banda, ito ay dahil sa pagkakalantad sa mga lason, gamot o droga; ang pinakamahusay na paraan upang mabawi ay upang ihinto ang pakikipag-ugnay sa mga sangkap na ito.

Inirerekomenda din na umakma sa paggamot ng mga sanhi ng leukoencephalopathy sa iba ng isang nagpapakilala na kalikasan na nagsisilbi upang mapawi ang umiiral na pinsala. Iyon ay, ang rehabilitasyong neuropsychological upang gumana sa nagbibigay-malay na kapansanan, tulong sa sikolohikal upang matulungan ang pasyente na makayanan ang emosyonal na kanilang sitwasyon, pisikal na pagsasanay upang mapabuti ang tono ng kalamnan, atbp.

Kung ang leukoencephalopathy ay lilitaw dahil sa minana na genetic mutations, ang mga paggamot ay nakatuon sa pagpigil sa pag-unlad ng sakit, pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng tao at iba pang mga pamamaraan ng pag-iwas.

Ang isang form ng pag-iwas ay maaaring magkaroon ng isang genetic test kung ang ibang mga kamag-anak ay pinagdudusahan ang alinman sa mga kondisyong ito. Upang suriin kung ikaw ay isang tagadala ng anumang genetic abnormality na may kaugnayan sa leukoencephalopathies na maaaring maipadala sa mga bata sa hinaharap.

Mga Sanggunian

1. Deborah, L. &. (2012). Diskarte sa Klinikal sa Leukoencephalopathies. Ang mga seminar sa Neurology, 32 (1): 29-33.
2. Pagkakaiba-iba ng diagnosis ng MS (II). (Hunyo 13, 2013). Nakuha mula sa mga Empaper.
3. Ang hypertensive leukoencephalopathy. (sf). Nakuha noong Oktubre 26, 2016, mula sa Wikipedia.
4. Leukoencephalopathy. (sf). Nakuha noong Oktubre 26, 2016, mula sa Wikipedia.
5. Marjo S. van der Knaap at Jaap Valk, eds. (2005). Magnetic Resonance ng Myelination at Myelin Disorder, ika-3 ng ed. New York: Springer.
6. Mga Isyu ng Kaligtasan: Leukoencephalopathy. (Abril 17, 2011). Nakuha mula sa Ped-Onc Resource Center.