CLOISTERED SYNDROME: SINTOMAS, SANHI, PAGGAMOT - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

Ang cloigned syndrome ay isang bihirang sakit sa neurological na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangkalahatang at kumpletong pagkalumpo ng kusang-loob na kalamnan ng katawan, maliban sa mga kumokontrol sa mga paggalaw ng mata (National Institute of Neurological Disorder and Stroke, 2007).

Ang patolohiya na ito ay nag-iiwan sa mga indibidwal na lubos na naparalisado at mga mundo, kaya sa maraming okasyon madalas na ang mga salitang e "capture syndrome" o "confinement syndrome" ay ginagamit upang sumangguni dito.

Ang cloigned syndrome ay pangalawang kondisyon sa isang makabuluhang sugat sa antas ng brainstem na may kasangkot sa mga path ng corticospinal at corticobulbar (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Bilang karagdagan, ang mga pinsala sa utak ay maaaring mangyari bilang isang resulta ng paghihirap mula sa iba't ibang mga kondisyon: trauma ng ulo, iba't ibang mga pathologies na nauugnay sa sistema ng sirkulasyon, mga sakit na sumisira sa myelin ng mga selula ng nerbiyos o sa pamamagitan ng labis na dosis ng ilang mga gamot (National Institute of Neurological Disorder at Stroke, 2007).

Ang mga taong may naka-lock-in syndrome ay ganap na may kamalayan, iyon ay, maaari silang mag-isip at mangatuwiran, ngunit hindi sila makapagsalita o magsagawa ng mga paggalaw. Gayunpaman, posible na maaari silang makipag-usap sa pamamagitan ng paggalaw ng mata (National Institute of Neurological Disorder and Stroke, 2007).

Sa kabila nito, ang karamihan ng mga kaso kung saan may malubhang pagbabago o pinsala sa utak ng utak, walang tiyak na pag-aayos o pag-aayos ng parmasyutiko at, samakatuwid, ang mga kakulangan sa neurological ay maaaring talamak (Collado-Vázquez at Carrillo , 2012).

Ang dami ng namamatay sa talamak na yugto ay nangyayari sa humigit-kumulang na 60% ng mga kaso at bihirang magkaroon ng paggaling sa pag-andar ng motor, bagaman ang mga pasyente na may isang hindi vascular etiology ay may mas mahusay na pagbabala (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Samakatuwid, ang interbensyon ng therapeutic sa ganitong uri ng mga pathologies ay nakatuon sa pangunahing pangangalaga na nagpapanatili ng mga mahahalagang pag-andar ng pasyente at sa paggamot ng mga posibleng komplikasyon sa kalusugan (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Ano ang naka-lock-in syndrome o naka-lock-in syndrome?

Ang cloigned syndrome ay nagtatanghal ng isang klinikal na larawan na nailalarawan sa pamamagitan ng tetraplegia (kabuuang pagkalumpo ng apat na mga limbs) at anarthria (kawalan ng kakayahan upang mailarawan ang mga tunog), na pinapanatili ang estado ng kamalayan, paggana ng paghinga, paningin, koordinasyon ng mga paggalaw ng mata at pandinig (Mellado et al., 2004).

Sa isang antas ng pagmamasid, ang isang pasyente na may naka-lock-in syndrome ay kinakatawan gising, hindi mabagal, nang walang kakayahang makipag-usap sa pamamagitan ng wika at may napanatili na paggalaw ng mata (Mellado et al., 2004).

Ang patolohiya na ito ay unang inilarawan sa nobelang The Count of Monte Cristo ni Alejandro Dumas, tungkol sa taong 1845. Ito ay hindi hanggang 1875 nang lumitaw ang cloigned syndrome na inilarawan sa medikal na panitikan ni Darolles na may unang klinikal na kaso (Collado-Vázquez at Carrillo, 2012).

Nasa nobelang Dumas ang pangunahing mga klinikal na katangian ng apektasyong ito ay lumitaw:

Ang nakatatandang Noirtier de Villefor ay lubos na naparalisado sa loob ng anim na taon: "hindi gumagalaw bilang isang bangkay", perpektong nakakatuwa at nakikipag-usap sa pamamagitan ng isang code ng paggalaw ng mata.

Dahil sa nagwawasak na mga kahihinatnan ng naka-lock-in syndrome ay inilarawan sa paglalahad sa maraming mga gawa sa parehong pelikula at telebisyon.

Mga Istatistika

Ang sindrom ng pagkakulong o pagkabihag ay isang pangkaraniwang sakit. Bagaman ang paglaganap nito ay hindi sadyang kilala, noong 2009, 33 na kaso ang naitala at nai-publish, kaya tinatantya ng ilang pag-aaral ang pagkalat nito sa <1 kaso bawat 1,000,000 katao (Orphanet, 2012).

Dahil maraming mga kaso ng capture syndrome na hindi napansin o hindi nagkakamali, mahirap matukoy ang tunay na bilang ng mga taong nagdurusa o nakaranas ng ganitong uri ng patolohiya sa pangkalahatang populasyon ng National Organization for Rare Diseases, 2010).

Tungkol sa sex, nakakaapekto ito sa mga kababaihan at kalalakihan at, bilang karagdagan, maaari itong makaapekto sa isang tao ng anumang edad, gayunpaman, ito ay mas karaniwan sa mga matatandang may edad dahil sa paghihirap mula sa ischemia o cerebral hemorrhage (National Organization for Rare Diseases, 2010 ).

Ang average na tinantyang edad para sa paglitaw ng naka-lock-in syndrome dahil sa mga vascular sanhi ay 56 taon, habang ang average na edad para sa kondisyon nito dahil sa mga hindi vascular factor ay tinatayang nasa 40 taon (Collado-Vázquez at Carrillo, 2012).

Mga palatandaan at sintomas

Ang American Congress of Rehabilitative Medicine (1995) ay tinukoy ang Locked-in Syndrome (LIS) bilang isang patolohiya na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng kamalayan at pag-andar ng cognitive, na may isa para sa pagganap ng paggalaw at komunikasyon sa pamamagitan ng wika (Brain Foundation , 2016).

Karaniwan, ang 5 pamantayan ay isinasaalang-alang na maaaring tukuyin ang pagkakaroon ng naka-lock-in syndrome sa karamihan ng mga kaso (National Rehabilitation Information Center, 2013):

• Tetraplegia o tetraparesis
• Pagpapanatili ng mga suportadong cortical function.
• Malubhang aphonia o hypophonia.
• Kakayahang magbukas ng mga mata at magsagawa ng mga vertical na paggalaw.
• Gumamit ng paggalaw ng mata at kumikislap bilang isang paraan ng komunikasyon.

Gayunpaman, depende sa lokasyon at kalubhaan ng pinsala, ang pagtatanghal ng maraming iba pang mga palatandaan at sintomas ay maaaring mapansin (Luján-Ramos et al., 2011):

• Mga palatandaan ng anticipatory: sakit ng ulo, vertigo, paraesthesia, hemiparesis, diplopia.
• Pagpapanatili ng nakakagising na estado at kamalayan.
• Mga karamdaman sa motor: tetraplegia, namesthria, facial diaplegia, decerebrate rigidity (abnormal posture na may mga braso at binti na pinahaba at ang ulo at leeg ay nakayuko).
• Mga palatandaan ng mata: pagkalumpo ng bilateral conjugation ng pahalang na paggalaw ng mata, pagpapanatili ng kumikislap at patayong paggalaw ng mata.
• Nananatiling aktibidad ng motor: malayong paggalaw ng daliri, paggalaw ng mukha at dila, pagbaluktot sa ulo.
• Mga pabagu-bago na yugto: pag-ungol, pag-iyak, oral automatism, bukod sa iba pa.

Bilang karagdagan, ang dalawang phase o sandali ay maaaring makilala sa pagtatanghal ng capture syndrome (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Inisyal o talamak na yugto: ang unang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangalanthraia, pagkakasangkot sa paghinga, kabuuang paralisis ng kalamnan at mga yugto ng pagkawala ng malay.
• Ang post-talamak o talamak na yugto: malay, pag-andar ng paghinga, at mga paggalaw ng mata ay ganap na naibalik.

Mga Uri ng Captive Syndrome o Locked-in Syndrome

Ang capture syndrome ay naiuri ayon sa iba't ibang pamantayan: kalubhaan, ebolusyon at etiology. Sa kabila nito, sa pangkalahatan ang etiology at kalubhaan ay ang mga kadahilanan na nagbibigay sa amin ng karagdagang impormasyon tungkol sa hinaharap na pagbabala ng pasyente (Sandoval at Mellado, 2000).

Depende sa kalubhaan, ang ilang mga may-akda tulad ng Bauer ay inilarawan ang tatlong mga kategorya para sa cloigned syndrome (Brain Foundation, 2016):

• Classic naka-lock-in syndrome (Classic LIS) : pagpapanatili ng kamalayan, kabuuang paralisis ng kalamnan maliban sa mga vertical na paggalaw ng mata at kumikislap.
• Kabuuan na naka-lock-in (Kumpleto o kabuuang LIS) : pagpapanatili ng kamalayan, sa kawalan ng komunikasyon sa lingguwistika at paggalaw ng mata. Kumpletuhin ang paralisis ng kalamnan at motor.
• Hindi kumpletong naka-lock-in syndrome (Hindi kumpletong LIS) : pagpapanatili ng kamalayan, pagbawi ng ilang kusang paggalaw at pagpapanatili ng mga paggalaw ng mata.

Bilang karagdagan, sa alinman sa mga uri na ito, ang isang pasyente na may capture syndrome ay maaaring magpakita ng dalawang kundisyon:

• Transient naka-lock-in syndrome: nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapabuti ng neurological na maaaring kumpleto sa kawalan ng permanenteng pinsala sa utak (Orphanet, 2012).
• Transient na naka-lock-in syndrome: walang malaking pagpapabuti ng neurological at karaniwang nauugnay sa pagkakaroon ng permanenteng at hindi maibabalik na pinsala sa utak (Orphanet, 2012).

Mga Sanhi

Classical, Locked-in syndrome ang nangyayari bilang isang kinahinatnan ng pagkakaroon ng mga sugat sa utak, okasyon o sugat ng vertebral o basilar artery o compression ng cerebral peduncles (Orphanet, 2012).

Marami sa mga kaso ay partikular na sanhi ng pinsala sa mga pons (lugar ng brainstem). Ang mga pons ay may maraming mga landas na neural na kumokonekta sa natitirang mga lugar ng utak na may spinal cord (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Karaniwang nangyayari ang mga sugat sa antas ng corticobulbar, corticospinal at corticopontine path, na kung saan ay bakit umuunlad ang kalamnan at parolyo. Karaniwan, ang pagtaas ng mga landas na somatosensory at neuronal ay nananatiling buo, kaya ang antas ng kamalayan, ang mga pag-agaw / pagtulog na pagtulog, at ang excitability ng panlabas na pagpapasigla ay pinananatili (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Mga kadahilanan sa eolohikal na pinsala sa utak

Sa pangkalahatan, ang mga kadahilanan ng etiological ay kadalasang nahahati sa dalawang kategorya: vascular at non-vascular event.

Sa parehong mga may sapat na gulang at bata, ang pangunahing sanhi ay ang pagsayaw ng trombosis, nangyayari ito sa 60% ng mga kaso (Sepúlveda et al., 2011).

Sa kabilang banda, kabilang sa mga hindi sanhi ng vascular, ang madalas na mga aksidente sa traumatic, dahil sa isang pagbagsak sa mga lugar ng stem ng utak (Sepúlveda et al., 2011).

Bilang karagdagan, posible rin na ang pag-unlad ng cloigned syndrome pangalawang sa mga bukol, encephalitis, maramihang sclerosis, sakit sa Guillian Barré, amyotrophic lateral sclerosis o myasthenia gravis, bukod sa iba pa (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnosis

Ang diagnosis ng patolohiya na ito ay batay sa pagmamasid ng mga klinikal na tagapagpahiwatig at sa paggamit ng iba't ibang mga pagsusuri sa diagnostic.

Kadalasan, ang mga paggalaw ng mata ay maaaring sundin nang kusang at ang kahandaang makipag-usap sa pamamagitan nito ay maaari ding makilala ng mga miyembro ng pamilya at tagapag-alaga. Para sa mga kadahilanang ito, mahalaga na ang mga pagbabago sa paggalaw ng mata bilang tugon sa mga simpleng utos ay susuriin (Orphanet, 2012). Upang makagawa ng isang diagnosis ng pagkakaiba-iba sa vegetative o minimally may kamalayan na estado.

Bilang karagdagan, ang isang pisikal na pagsusuri ay mahalaga upang makumpirma ang pagkalumpo ng kalamnan at kawalan ng kakayahan upang magsalita ng pagsasalita.

Sa kabilang banda, ang paggamit ng mga functional neuroimaging na pamamaraan ay nagbibigay-daan sa pag-alis ng lokasyon ng pinsala sa utak at pagsusuri ng mga palatandaan ng kamalayan.

Ang ilan sa mga pamamaraan na ginamit sa diagnosis ng capture syndrome o Locked-in syndrome ay (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Magnetic Resonance Imaging ( MRI ): Madalas na ginagamit upang kumpirmahin ang pinsala sa utak sa mga lugar na may kaugnayan sa pagkabihag sindrom.
• Magnetic resonance angiography: ginamit upang matukoy ang posibleng pagkakaroon ng isang blood clot o thrombus sa mga arterya na nagbibigay ng stem ng utak.
• Electroencephalogram (EEG): ginamit upang masukat ang aktibidad ng utak, maipahayag nito ang pagkakaroon ng pagproseso ng signal sa kawalan ng tahasang kamalayan, paggising at pag-ikot ng pagtulog, bukod sa iba pang mga aspeto.
• Mga pag-aaral ng electromyography at nerve conduction: Ginagamit ang mga ito upang mamuno ang pagkakaroon ng pinsala sa mga peripheral nerbiyos at kalamnan.

Paggamot

Sa kasalukuyan ay walang lunas para sa syndrome ng pagkabihag, ni isang karaniwang protocol o kurso ng paggamot (National Institute of Neurological Disorder and Stroke, 2007).

Ang paunang paggamot sa patolohiya na ito ay naglalayong gamutin ang etiological sanhi ng karamdaman (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Sa mga unang yugto, kinakailangan na gumamit ng pangunahing pangangalagang medikal kapwa upang maprotektahan ang buhay ng pasyente at upang makontrol ang mga posibleng komplikasyon. Karaniwan nilang hinihiling ang paggamit ng mga artipisyal na hakbang ng paghinga o pagpapakain sa pamamagitan ng gastrostomy (pagpapakain sa pamamagitan ng isang maliit na tubo na ipinasok sa tiyan (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Kapag natapos na ang talamak na yugto, ang mga therapeutic interventions ay nakatuon sa autonomous na pagbawi ng function ng respiratory, pagbawi ng paglunok at malayang pag-ihi, pagbuo ng mga kasanayan sa motor ng mga daliri ng ulo at leeg, at sa wakas, ang pagtatatag ng isang komunikatibong code sa pamamagitan ng kilusan ng mata (Orphanet, 2012).

Nang maglaon, ang paggamot ay nakadirekta patungo sa pagbawi ng kusang paggalaw. Sa ilang mga kaso, ang paggalaw ng mga daliri, ang kontrol ng paglunok o ang paggawa ng ilang mga tunog ay nakamit, habang sa iba, ang kontrol ng anumang kusang kilusan ay hindi nakamit (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Mga Sanggunian

1. Foundation ng Brain. (2016). Naka-lock-in Syndrome (LIS). Nakuha mula sa Mga Karamdaman. Foundation ng Brain: brainfoundation.org.au
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Ang sindrom ng pagkabihag sa panitikan, sinehan. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
3. MD. (2011). Naka-lock sa Syndrome. Nakuha mula sa WebMD: webmd.com
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intra-arterial thrombolysis sa basilar arterya trombosis. Pagbawi sa dalawang pasyente na may cloigned syndrome. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Ano ang naka-lock sa sindrom? Nakuha mula sa National Rehabilitation Information Center: naric.com
6. NIH. (2007). Naka-lock-In Syndrome. Nakuha mula sa National Institute of Neurological Disorder at Stroke: ninds.nih.gov
7. PANGALAN. (2010). Naka-lock sa Syndrome. Nakuha mula sa National Organization for Rare Disorder: rarediseases.org
8. Orphanet. (2012). Cloistered syndrome. Nakuha mula sa Orphanet: orpha.net
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., at González Hernández, J. (2011). Cloistered Syndrome: Sinusuri ang klinikal na kaso at pagsusuri sa panitikan. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Naka-lock-in syndrome. Nakuha mula sa Mga Notebook ng Neurology: school.med.puc.cl