MELKERSSON-ROSENTHAL SYNDROME: SINTOMAS, SANHI - NEUROPSYCHOLOGY - 2026

Ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay isang bihirang sakit na neurological na nailalarawan sa pagkakaroon ng paulit-ulit na mga bout ng paralysis at facial edema. Sa antas ng klinikal, ang kurso nito ay karaniwang tinukoy ng isang symptomatological triad na binubuo ng isang lingual fissure, facial / lingual edema at peripheral facial paralysis.

Ang etiological na pinagmulan ng sindrom na ito ay hindi pa natukoy. Gayunpaman, ito ay karaniwang ikinategorya bilang isang neuro-muco-cutaneous disorder ng isang granulomatous nagpapaalab na likas na katangian.

Sa kabila nito, sa maraming kaso ang hitsura nito ay nauugnay sa pagdurusa ng iba pang mga uri ng mga pathologies tulad ng sakit ni Crohn, talamak na nakakahawang granulomas o sarcoidosis. Ang diagnosis ay karaniwang batay sa mga medikal na palatandaan at mga resulta ng histopathological ng mga pagsubok sa laboratoryo.

Walang kasiya-siyang paggamot sa curative para sa paggamot ng Melkersson syndrome. Ang mga pamamaraang ginamit ay karaniwang nakatuon sa pangangasiwa ng corticosteroids, antibiotics, radiation therapy, o facial surgery, bagaman nag-aalok lamang sila ng pansamantalang mga resulta sa karamihan ng mga kaso.

Kasaysayan

Ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay paunang inilarawan ng neurologist na si E. Melkersson noong 1928. Sa kanyang ulat sa klinikal, tinukoy ni Melkersson ang iba't ibang mga kaso na tinukoy ng pagkakaroon ng pamamaga ng labi at paulit-ulit na facial paralysis.

Nang maglaon, noong 1931, ang mananaliksik na si C. Rosenthal ay idinagdag sa klinikal na paglalarawan ng pagkilala sa mga lingual fissure na tinukoy bilang scrotal o nakatiklop na dila. Bilang karagdagan, nakatuon siya sa pagsusuri ng genetic factor ng sindrom. Ang kanyang pag-aaral ay batay sa paglitaw ng pamilya ng mga pagbabago sa lingual.

Ito ay hindi hanggang 1949 nang gumawa ang Luscher ng isang pangkat ng mga klinikal na paglalarawan at pinangalanan ang klinikal na nilalang na ito ang pangalan ng mga natuklasan nito, Melkersson-Rosenthal syndrome.

Sa kabila nito, itinuro ng ilang mga espesyalista tulad ng Stevens na ang patolohiya na ito ay maaaring makilala ng ibang mga may-akda, tulad ni Hubschmann noong 1849 o Rossolino noong 1901.

Sa kasalukuyan, ang National Institute of Neurological Disorder and Stroke ay tumutukoy sa Melkersson-Rosenthal syndrome bilang isang bihirang sakit sa neurological na nailalarawan sa paulit-ulit na facial paralysis, pamamaga ng iba't ibang mga lugar ng mukha at labi (lalo na ang itaas na labi) at progresibong pag-unlad ng mga grooves at folds sa dila.

Ang paunang pagpapakita ng sindrom na ito ay karaniwang matatagpuan sa pagkabata o maagang gulang. Ang klinikal na kurso nito ay may kaugaliang pag-atake ng paulit-ulit na pag-atake o mga yugto ng pamamaga, na maaaring talamak.

Mga katangian ng Melkersson-Rosenthal syndrome

Ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay isang sakit na neuromucocutaneous na may isang komplikadong kurso sa klinikal. Ito ay karaniwang tinukoy ng isang variable na kalubhaan at ebolusyon. Pangunahing nakakaapekto ito sa mga rehiyon ng facial at oral, na bumubuo ng mga nagpapasiklab at edematous na proseso.

Ang salitang neuromucocutaneous disease ay karaniwang ginagamit upang sumangguni sa isang pangkat ng mga pathologies na nailalarawan sa pagkakaroon ng isang makabuluhang kaugnayan sa pagitan ng iba't ibang mga dermatological abnormalities (cutaneous at mucosa) at isang pagkakasangkot sa neurological o karamdaman. Samakatuwid, maaari itong maging sanhi ng hitsura ng mga palatandaan at sintomas sa anumang lugar ng balat o anumang istraktura ng mucosal.

Ang mucosa ay tinukoy bilang isang layer ng nag-uugnay at epithelial tissue na sumasakop sa mga istruktura ng katawan na direktang nakikipag-ugnay sa panlabas na kapaligiran. Karaniwan, ang mga ito ay nauugnay sa mga glandula na nagtatago ng mauhog o malubhang sangkap. Mananagot sila sa pagbibigay ng kahalumigmigan at proteksyon ng immune.

Sa kaso ng Melkerson syndrome, ang mga pinaka-apektadong lugar ay ang istraktura ng balat ng mukha at ang mauhog na lugar ng bibig at dila. Bukod dito, sa klinikal na setting, ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay tinutukoy din bilang isang uri ng nagpapaalab na granulomatosis.

Ang term na ito ay ginagamit upang maikategorya ang iba't ibang mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng granulomas (nagpapaalab na masa ng mga immune cells) at mga abscesses (inflamed at purulent area) dahil sa mataas na resistensya sa immune.

Mga Istatistika

Ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay madalas na itinuturing na isang bihirang o bihirang sakit sa pangkalahatang populasyon. Tinatantya ng mga pag-aaral ng epidemiolohiko ang saklaw ng patolohiya na ito sa 0.08%.

Ang isang makabuluhang bilang ng mga espesyalista ay itinuro na ang figure na ito ay maaaring ma-underestimated dahil sa mga kaso na ang pagtatanghal ng klinikal ay banayad at ang pangangalagang pangkalusugan ay hindi hiniling.

Kahit na ito ay may mababang saklaw, ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay mas karaniwan sa mga kababaihan at may posibilidad na makaapekto sa karamihan sa mga indibidwal na Caucasian.

Maaari itong lumitaw sa anumang pangkat ng edad, gayunpaman, ito ay isang mas madalas na sindrom sa mga bata o mga kabataan. Ang pinakakaraniwan ay nagsisimula sa pagitan ng pangalawa at ika-apat na dekada ng buhay.

Ang hindi kilalang aetiology at ang limitadong pagkalat ng sindrom na ito ay nangangahulugan na ang pagsusuri nito ay makabuluhang naantala at, dahil dito, therapeutic interventions.

Sintomas

Ang Melkersson-Roshenthal syndrome ay karaniwang tinukoy ng isang klasikong triad ng mga sintomas na binubuo ng facial paralysis, paulit-ulit na orofacial edema, at fissured dila. Ang kumpletong pagtatanghal nito ay bihirang, ito ay inilarawan lamang sa 10-25% ng mga nasuri na kaso.

Ang pinakakaraniwan ay lumilitaw sa form na oligosymptomatic nito. Ito ay tinukoy ng pagkakaiba-iba ng pagtatanghal ng edema at facial paralysis o edema at fissured dila.

Ang hindi kumpletong klinikal na kurso ng Melkesson-Rosenthal syndrome ay itinuturing na pinakamadalas na porma nito, na nagkakahalaga ng 47% ng mga kaso. Susunod, ilalarawan namin ang pinaka-katangian na mga palatandaan at sintomas:

Paralisis ng mukha

Ang pagkalumpon ng mukha ay may pinagmulan ng neurological at tinukoy bilang isang hindi kalakal ng mga kalamnan na nagpapasidhi sa mga lugar ng facial. Ang kondisyong medikal na ito ay karaniwang resulta ng pagkakaroon ng pansamantala o permanenteng pinsala sa mga ugat ng facial (pamamaga, pinsala sa tisyu, atbp.).

Ang facial nerve, na tinatawag ding cranial VII, ay isang terminal ng nerbiyos na responsable para sa panloob ng iba't ibang mga lugar ng facial at katabing mga istruktura. Ang pangunahing pag-andar ng istraktura na ito ay ang kontrolin ang paggunita ng mukha na nagpapahintulot sa pagpapahayag ng mga damdamin, ang articulation ng mga tunog ng wika, kumikislap, pagpapakain, atbp.

Ang pagkakaroon ng iba't ibang mga kadahilanan ng pathological, tulad ng mga nakakahawang proseso, ay maaaring maging sanhi ng panghihina o pagkalumpo ng mga lugar na pinapaburan ng facial nerve. Sa Melkersson-Rosenthal syndrome, ang pagkalumpo sa mukha ay maaaring magkaroon ng peripheral character, na nakakaapekto sa isang bahagi lamang ng mukha na may paulit-ulit na kurso.

Ang sintomas na ito ay maaaring sundin sa higit sa 30% ng mga apektado. Karaniwan itong nagtatanghal ng isang mabilis na pag-unlad, na itinatag ang sarili sa halos 24-48 na oras. Bilang karagdagan, ang pansamantalang o paulit-ulit na hitsura ay karaniwang lilitaw sa paligid ng 3 o 4 na linggo mamaya.

Sa ilang mga kaso, ang paralysis ng mukha ay maaaring maging kabuuan o bahagyang at maaaring makabuo ng sunud-sunod na kaugnay sa ocular malocmissions. Posible ring matukoy ang mga klinikal na pagpapakita na may kaugnayan sa paglahok ng iba pang mga nerbiyos na cranial, tulad ng auditory, hypoglossal, glossopharyngeal, auditory at olfactory nerbiyos.

Orofacial edema

Ang orofacial edema ay madalas na itinuturing na sentral na klinikal na pagpapakita ng Melkerson-Rosenthal syndrome. Ito ang pangunahing anyo ng pagtatanghal sa halos 80% ng mga kaso. Ito ay tinukoy sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang hindi normal at pathological akumulasyon ng likido na bumubuo ng pamamaga o pamamaga ng apektadong lugar. Maaari itong ganap o bahagyang nakakaapekto sa mukha, dila, gilagid o oral mucosa.

Ang pinakakaraniwan ay ang isang makabuluhang pampalapot ng mga labi ay nakilala, lalo na ang itaas. Ang isang istraktura 2 o 3 beses na mas mataas kaysa sa karaniwang maaaring makamit.

Ang orofacial edema ay malamang na sinamahan ng mga febrile episode at iba pang banayad na mga sintomas ng konstitusyon. Ang klinikal na sintomas na ito ay karaniwang lilitaw sa ilang oras o araw, gayunpaman, malamang na sa isang maikling panahon ang klinikal na kurso nito ay makakakuha ng isang paulit-ulit na karakter. Bilang kinahinatnan, ang mga inflamed area ay may posibilidad na unti-unting makakuha ng isang matatag at matibay na istraktura.

Ang iba pang mga pagpapakita na may kaugnayan sa mga masakit na erosions, pamumula, pag-crack ng mga commissure, nasusunog na sensasyon, mga hermitage, atbp.

Naiinis na dila

Ang isa pang karaniwang sintomas ng Melkersson-Rosenthal syndrome ay ang pagbuo ng isang nakatiklop o eskrotal na dila. Ang dila ay nakakakuha ng isang paayon na uka sa gitna at lumilitaw ang mga transverse fissure, na nakakakuha ng isang eskrotal, cerebriform o nakatiklop na hitsura.

Sa pangkalahatan, ang isang pagtaas sa lalim ng mga grooves ng dila ay sinusunod, nang hindi nagiging sanhi ng pagguho o paglahok ng mucosa. Ang sintomas na ito ay karaniwang nauugnay sa isang genetic abnormality at karaniwang sinamahan ng isang pagbawas sa acuity ng panlasa at paresthesias.

Mga Sanhi

Ang kasalukuyang pananaliksik ay hindi pa matukoy ang mga sanhi ng Melkerson-Rosenthal syndrome.

Ang National Organization for Rare disorder ay nagtatampok sa posibleng saklaw ng mga genetic factor na ibinigay sa paglalarawan ng mga kaso ng pamilya kung saan ang iba't ibang mga miyembro ay apektado ng patolohiya na ito.

Bilang karagdagan, itinatampok din nito ang kontribusyon ng iba pang mga uri ng mga pathologies sa pagtatanghal nito. Minsan ang sakit ni Crohn, sacoidosis, o mga alerdyi sa pagkain ay madalas na nauna sa pagsisimula ng Melkersson-Rosenthal syndrome.

Diagnosis

Ang diagnosis ng sindrom na ito ay ginawa batay sa hinala ng klasikong triataticological triad. Walang pagsubok sa laboratoryo na maaaring patas na matukoy ang pagkakaroon nito.

Gayunpaman, ang mga pag-aaral ng histopathological ay madalas na ginagamit para sa pagsusuri ng edema.

Paggamot

Marami sa mga palatandaan at sintomas na bumubuo sa klinikal na kurso ng Melkersson-Rosenthal syndrome ay karaniwang lutasin nang walang interbensyon sa therapeutic. Gayunpaman, kung walang uri ng paggamot ay ginagamit, maaaring lumitaw ang mga paulit-ulit na yugto.

Ang unang linya na paggamot ay karaniwang kasama ang pangangasiwa ng corticosteroids, mga di-steroid na anti-namumula na gamot, at antibiotics. Sa iba pang mga kaso, maaaring magamit ang mga pamamaraan ng kirurhiko o radiation therapy. Lalo na sa mga kaso kung saan mayroong isang makabuluhang pagbabago sa lip.

Mga Sanggunian

1. Aomar Millán, I., López Pérez, L., Callejas Rubio, J., Benticuaga Marínez, M., & Ortego Centeno, N. (2006). Ang paulit-ulit na paralisis ng mukha at lip edema. Rev Clin Esp.
2. Izzeddin, R., Salas, M., Armida Acuña, Salas, C., & Izzeddin, N. (2016). OROFACIAL MANIFESTATIONS NG MELKERSSON ROSENTHAL SYNDROME. REVIEW NG LITERATURA AT PAG-AARAL NG ISANG KASO.
3. Martínez-Menchón, T., Mahiques, L., Pérez-Perriols, A., Febrer, I., Vilata, J., Fortea, J., & Aliaga, A. (2003). Melkersson-Rosenthal syndrome. Actas Dermosifiliogr.
4. Moreno, M. (1998). Melkersson Rosenthal syndrome. Colombia na Batas Medikal.
5. NIH. (2016). Melkersson-Rosenthal Syndrome. Nakuha mula sa National Institute of Neurological Disorder at Stroke.
6. PANGALAN. (2016). Melkersson Rosenthal Syndrome. Nakuha mula sa National Organization for Rare Disorder.
7. Romero Maldonado, N. (1999). Melkersson-Rosenthal syndrome: klasikong klinikal na triad. . Actas Dermosifiliogr.
8. Tàrrega Porcar, M., Pitarch Bort, G., Gómez Vives, B., Jiménez Borillo, E., Bellido Segarra, M., at Pagbebenta ng Betalia, M. (2012). Melkersson –Rosenthal's Syndrome. Journal ng Family Medicine at Pangangalaga sa Pangunahing.
9. Trejo Ruiz, J., Saucedo Rangel, P., & Peñalazo Martínez, A. (2000). Melkersson-Rosenthal syndrome. Komunikasyon ng isang kaso at maikling pagsusuri sa paksa. Rev Cent Dermatol Easter.