BEHÇET SYNDROME: MGA SINTOMAS, SANHI AT PAGGAMOT - GEOGRAFÍA - 2026

Ang sindrom ng Behçet ay nailalarawan sa pamamaga ng mga daluyan ng dugo sa buong katawan, kasama ang isang bilang ng mga palatandaan na maaaring hindi papansinin; tulad ng bibig at genital ulcers, pamamaga ng mata, at pantal sa balat. Gayunpaman, ang mga sintomas ay nag-iiba ayon sa bawat pasyente at, sa ilang mga kaso, maaari silang mabawi nang spontan.

Sa ngayon, hindi alam ang eksaktong mga sanhi ng sakit na ito, bagaman mayroong lumilitaw na isang genetic predisposition dito. Para sa kadahilanang ito, ang paggamot ay naglalayong maibsan ang mga palatandaan at sintomas at upang maiwasan ang mga malubhang komplikasyon.

Ang sindrom ng Behçet, na lumilitaw din sa medikal na panitikan bilang "BD" para sa acronym nito sa Ingles na "Behçet Disease", ay lumitaw noong 1937 nang ang isang Turkish dermatologist na nagngangalang Hulusi Behçet ay inilarawan ang mga sintomas nito sa unang pagkakataon. Bagaman ayon kay Rabinovich (2016), posible na inilarawan na noong ika-5 siglo ng Hippocrates.

Ang sakit na ito ay sumasaklaw sa isang serye ng mga aspeto, na ang dahilan kung bakit tinawag itong multisystemic at nahahati sa neuro-behçet, ocular-Behçet at vasculo-Behçet ayon sa mga apektadong sistema.

Mga Sanhi ng Behçet syndrome

Ang eksaktong sanhi ng sindrom na ito ay hindi pa nakita. Tila mayroon itong isang genetic na background, kasama ang ilang mga tao na mas pinahalagahan na ipakita ito kaysa sa iba. Ang pagiging predisposed sa sindrom ay nangangahulugan na kung ang isang tao ay nagdadala ng gene na may kaugnayan sa sakit, maaari itong lumabas kung nalantad sila sa ilang mga nakaka-trigger na mga kapaligiran.

Sa kabilang banda, tila ang mga pasyente na ang ama o ina ay may sakit na ito ay bumubuo ng sindrom ng Behçet sa isang mas maagang edad, na tinatawag na genetic na pag-asa.

Ipinakita na marami sa mga pasyente na may Behçet syndrome ay may higit na HLA (Human Leukocyte Antigens) sa kanilang dugo kaysa sa mga malulusog na tao, lalo na ang allele ng HLA-B51 gene.

Hindi talaga alam kung ano ang papel na ginagampanan ng HLA sa sakit, ngunit ang pag-alam sa papel na ginagampanan ng mga antigens na ito ay maaaring magbigay sa amin ng isang palatandaan; na binubuo ng pagsali sa immune response, pagtatanggol sa katawan mula sa potensyal na mapanganib na panlabas na ahente.

Sa ganitong paraan, maaaring nauugnay ito sa mga karamdaman sa autoimmune, na binubuo ng isang madepektong paggawa ng immune system. Sa ganitong paraan, sa halip na protektahan ang katawan mula sa mga posibleng pagbabanta, ang mga malulusog na selula ay inaatake at nasira.

Ang mga posibleng dahilan ay kasalukuyang iniimbestigahan, isinasaalang-alang ang papel ng iba pang mga genetic marker, impeksyon sa bakterya o mga virus, at kahit na iniisip na maaaring ito ay isang auto-namumula na karamdaman. Iyon ay, isang kondisyon kung saan ang katawan ay hindi makontrol ang mga nagpapaalab na proseso.

Sa katunayan, napatunayan na ang mga impeksyon ay maaaring lumahok sa simula ng sakit, dahil ang mga apektado ng Behçet syndrome ay may mas mataas na saklaw ng mga antibodies sa virus ng hepatitis C, herpes simplex virus, at parvovirus ng tao na B19, bilang karagdagan sa mga streptococcal antigens. Ang lahat ng ito, kasama ang mga kadahilanan sa kapaligiran, ay maaaring mag-trigger ng sakit.

Sintomas

Ang mga sintomas ng Behçet syndrome ay nag-iiba ayon sa bawat tao at apektadong mga lugar ng katawan, at maaaring mawala at muling lumitaw nang walang maliwanag na dahilan. Karaniwan, tila na habang tumatagal ang mga sintomas ay nagiging hindi gaanong kalubha.

Ang pangunahing sintomas ng sakit ay kinabibilangan ng vasculitis, sugat sa balat, ulser sa bibig at maselang bahagi ng katawan, at mga problema sa mata na maaaring humantong sa pagkabulag. Inilarawan namin ang mga sintomas ng Behçet syndrome nang mas detalyado sa ibaba:

- Mga sugat (canker sores o masakit na sugat) sa panloob na lining ng bibig at ulser sa maselang bahagi ng katawan. Ang mga canter sores ay nagpapagaling sa kanilang sarili sa mga 3 linggo, bagaman sa sindrom na ito ay may posibilidad na muling lumitaw. Ito ang mga pinaka-karaniwang palatandaan ng sakit.

- Ang mga problema sa balat na maaaring maging variable, na lumilitaw sa ilang mga tao na tulad ng acne rashes at sa iba pa, ang mga pulang nodules na higit sa lahat ay nasa mga binti. Angollollulitis o pamamaga ng mga follicle ng buhok ay maaari ring mangyari.

- Pamamaga ng mata o uveitis, namumula ang uvea, ang vascular membrane na sumasaklaw sa mata. Ang uveitis ay maaaring mangyari anterior (kapag ang harap ng mata o iris swells), posterior (sa likod ng mata), o panuveitis (kapag nakakaapekto ito sa buong uvea).

Ito ay magiging sanhi ng hitsura ng mga mata na pula at mawala ang higit pa at mas visual acuity; bilang karagdagan sa sakit, lacrimation at photophobia (hindi pagpaparaan sa ilaw). Sa mga taong may sindrom, ang ganitong pagkakasangkot sa ocular ay isang sintomas lamang na maaaring lumapit at umalis.

- Ang mga magkasanib na problema , lalo na ang sakit at pamamaga sa mga tuhod; bagaman ang pulso, siko o bukung-bukong ay karaniwang madalas na kasangkot. Sa kasong ito, sila rin ay mga sintomas na lumilitaw at nawawala, na tumatagal ng halos 3 linggo sa isang pagkakataon. Sa kalaunan maaari itong humantong sa sakit sa buto.

- Pagsasama ng mga daluyan ng dugo , na mas partikular na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamaga ng mga arterya at mga ugat na nagiging sanhi ng mga braso o binti na maging pula, namamaga at nagdudulot ng sakit sa tao. Maaari rin itong maging sanhi ng mga clots ng dugo, na humahantong sa mga malubhang komplikasyon tulad ng aneurysms, trombosis, at pag-iikot o pagbara ng mga daluyan ng dugo.

Maraming mga beses ang mga vascular lesyon na ito ay maaaring sinamahan ng hypercoagulability, na nangyayari kapag ang dugo ng apektadong tao ay mas mabilis na mas mabilis kaysa sa normal.

- Mga pagbabago sa gitnang sistema ng nerbiyos na maaaring mangyari hanggang sa 25% ng mga bata, na ang pinaka-seryosong kinahinatnan ng sindrom. Partikular, ang pamamaga ng utak ay nangyayari na nagiging sanhi ng pagtaas ng presyon ng intracranial, na humahantong sa sakit ng ulo, pagkalito, lagnat, at pagkawala ng balanse.

Maaari rin itong maging sanhi ng meningoencephalitis, focal neurological disorder, neuropsychiatric sintomas tulad ng mga guni-guni, o stroke.

Ang pinsala sa stem ng utak at cerebellum, cranial nerve palsy, o utak pseudotumors ay natagpuan sa mga pasyente na ito.

- Pulmonary vasculitis , paghihirap sa paghinga, sakit ng dibdib, ubo, atbp.

- Mga problema sa pagtunaw tulad ng sakit sa tiyan, pagtatae o pagdurugo sa dumi ng tao.

- Isang pag-aaral ni Ilhan et al. (2016) ipinakita na ang mga pasyente, na aktibo at nagdurusa sa sindrom na ito, ay mas pagod kaysa sa mga apektadong hindi aktibo. Bilang karagdagan, nalaman nila na ang pagkapagod ay nauugnay sa pagkalumbay at pagkabalisa.

Mga Uri

Maaari naming maiuri ang sakit ng Behçet sa iba't ibang uri ayon sa pinakahusay na pagpapakita nito, na maaaring mag-iba para sa genetic at lahi na dahilan. Nakikilala namin sa pagitan ng:

- Ocular (60-80% ng mga pasyente). Kung saan ang uveitis at iba pang mga komplikasyon sa paningin ay namamayani na magpapahiwatig ng posibleng pag-unlad ng pagkabulag.

- Neuro-Behçet (10-30% ng mga pasyente) ay nagsasama ng sentral na sistema ng nerbiyos na unti- unting; humahantong sa isang hindi magandang pagbabala. Saklaw nito ang meningitis o meningoencephalitis, mga sintomas ng saykayatriko, mga kakulangan sa neurological, hemiparesis, at mga sintomas ng stem ng utak. Ang ilan sa mga pasyente ay nagpapatuloy upang magkaroon ng demensya.

- Vascular . Ang mga komplikasyon sa vascular ay nangyayari sa 7% hanggang 40% ng mga pasyente, at kasama ang arterial at venous thrombosis, occlusions ng mga daluyan ng dugo, stenosis, at aneurysm.

Pagkalat

Ang sindrom ng Behçet ay isang bihirang sakit, lalo na sa Estados Unidos at Kanlurang Europa. Ang pagkalat nito ay nangyayari lalo na sa Asya at Gitnang Silangan, partikular sa Silk Road.

Sa Turkey mayroong pinakamataas na rate ng paglaganap ng sakit na ito, na umaabot sa pagitan ng 80-370 kaso bawat 100,000 indibidwal. Sinundan ito ng Japan, Korea, China, Iran at Saudi Arabia na may isang laganap na 13-20 kaso bawat 100,000 residente; ang pangunahing sanhi ng pagkabulag sa bansang Hapon.

Sa hilagang Espanya, isang laganap na 0.66 kaso bawat 100,000 indibidwal ang tinantya, habang sa Alemanya ito ay 2.26 kaso bawat 100,000 naninirahan.

Sa kabilang banda, ang pakikilahok sa gitnang sistema ng nerbiyos ay mas karaniwan sa Estados Unidos at hilagang Europa.

Karaniwang nagsisimula ito sa pagitan ng 30 at 40 taong gulang, napakabihirang sa mga bata. Ang ibig sabihin ng edad ng pagsisimula ng Behçet syndrome sa Turkey ay 11.7 taon, habang ang neurological variant nito ay 13 taon.

Tungkol sa sex, sa Estados Unidos, Japan at Korea ang sindrom na ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan kaysa sa mga kalalakihan (dalawang kababaihan para sa bawat lalaki), bagaman ang mga sintomas ay karaniwang hindi gaanong malubha sa kanila. Sa mga bansa sa Gitnang Silangan, ang kabaligtaran ay nangyayari, mas maraming mga kalalakihan ang apektado at sa mas malubhang paraan kaysa sa mga kababaihan.

Diagnosis

Para sa pag-diagnose ng Behçet's syndrome, dapat na mag-ingat ang ilan, dahil ang ilang mga sintomas ay maaaring mangyari sa maraming iba pang mga kondisyon at sakit na hindi kinakailangang bumubuo ng sindrom na ito.

Sa kabilang banda, mahalagang malaman na walang mga pagsubok na sadyang dinisenyo upang makita ang sakit na Behçet.

Gayunpaman, mayroong isang serye ng mga pamantayan sa diagnostic batay sa mga pagpapakita ng kundisyong ito upang makita ito. Ang iba pang mga medikal na pagsusuri ay inirerekomenda upang mamuno sa iba pang mga katulad na sakit o antas ng paglahok ng sakit. Kasama sa mga pagsubok na ito ang:

- Pagsubok ng dugo.

- Pagsusuri ng ihi.

- X-ray, Computed Tomography (CT) o Magnetic Resonance (MRI).

- Bilis ng balat.

- Pagsubok ng Pathergy (inilarawan sa ibaba).

Ang mga pamantayan sa diagnostic na ginagamit para sa Behçet syndrome ay ang mga sumusunod:

- Ang isang kinakailangang tanda para sa diagnosis ay mga ulser sa bibig, na lumitaw ng hindi bababa sa 3 beses sa panahon ng isang taon.

Bilang karagdagan, mahalaga na ipakita ang hindi bababa sa 2 mga palatandaan ng mga sumusunod:

- Mga genital ulcers na umuulit sa paglipas ng panahon.

- Mga problema sa mata dahil sa pamamaga ng mga mata o uveitis.

- Ang pagsabog ng tulad ng acne o sugat sa balat.

- Bigyan ng positibo sa isang pagsubok sa balat ng balat, na binubuo ng pag-iniksyon ng pasyente sa bisig ng isang minimum na halaga ng physiological serum, na dapat maging ligtas para sa tao.

Pagkatapos ang reaksyon ay sinusunod isa o dalawang araw mamaya, pagiging positibo kung ang isang pulang bukol na bumubuo sa balat, na ipahiwatig na ang immune system ay hindi reaksyon sa wastong paraan. Ang mga taong may sakit na ito ay hindi nagpapagaling ng mga ulser at sugat.

Gayunpaman, ang mga pamantayang ito ay maaaring labis na mahigpit, lalo na sa ilang mga bata na maaaring magkaroon ng sindrom na ito at na karaniwang hindi bubuo ng mga ulser sa bibig o maselang bahagi ng katawan.

Sa kabilang banda, ang isang pagtatangka ay dapat gawin upang gumawa ng isang diagnosis sa pagkakaiba-iba sa iba pang mga sakit na kung saan maaari itong malito, tulad ng systemic lupus erythematosus, nagpapaalab na sakit sa bituka, syndrome ng Reiter o mga impeksyon sa herpes.

Ano ang iyong pagbabala?

Ang pagbabala para sa Behçet syndrome ay nakasalalay sa iyong mga palatandaan at sintomas. Ang kurso nito ay karaniwang magkakasundo, na may mga sandali ng pagpapatawad at iba pa kung saan lumilitaw ang mga sintomas. Gayunpaman, ang sakit ay may likas na hilig na mawala.

Sa mga pasyente na may mga problema sa paningin, ang hindi tamang paggamot ay maaaring humantong sa pagkabulag 3 hanggang 4 na taon pagkatapos ng simula ng mga sintomas ng mata.

Ang sakit na ito ay karaniwang humahantong sa isang makabuluhang pagbaba sa kalidad ng buhay ng mga nagdurusa dito.

Mga paggamot

Para sa ngayon ay walang lunas para sa sindrom na ito, ang paggamot ay nakatuon sa pag-aliw sa mga sintomas ng sindrom na itinatanghal ng bawat tao. Halimbawa, maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga gamot na binabawasan ang pamamaga at kakulangan sa ginhawa na dulot ng mga rashes, tulad ng mga cream cream, gels, o mga pamahid.

Ang pinakalawak na ginagamit na mga gamot ay ang mga naglalaman ng corticosteroids, na maaaring mailapat sa mga sugat sa balat at ulser, mga paghuhugas ng bibig upang mapawi ang sakit ng mga sugat, patak ng mata, atbp. Makakatulong ito na mabawasan ang kakulangan sa ginhawa kapag ang sakit ay hindi napakasakit.

Kung ang mga gamot na pangkasalukuyan ay hindi nakakagawa ng marami sa isang epekto, maaari kang pumili ng colchicine, isang gamot na ipinakita upang maging kapaki-pakinabang sa pagpapagamot ng sakit sa buto.

Mga gamot na immunosuppressive

Gayunpaman, ang mga palatandaan at sintomas ng Behçet syndrome ay may posibilidad na maulit, at ang corticosteroids ay nag-aalis lamang sa kakulangan sa ginhawa, ngunit hindi kung ano ang sanhi nito. Para sa kadahilanang ito, ang mga doktor ay karaniwang magrereseta din ng mga immunosuppressive na gamot (na kumokontrol sa aktibidad ng immune system, dahil inaatake nito ang mga malulusog na cells).

Ang ilan sa mga gamot na ito ay: azathioprine, cyclophosphamide o cyclosporine, gamit din ang injected interferon alfa-2b. Ang lahat ng mga ito ay kapaki-pakinabang para sa pagpapagamot ng mga karamdaman sa gitnang sistema ng nerbiyos, habang ang azathioprine ay ipinakita na napaka-epektibo para sa pagpapagamot ng mga pangunahing problema sa mata.

Sa kabilang banda, dapat tayong maging maingat dahil ang mga gamot na ito sa pamamagitan ng pagsugpo sa pagkilos ng immune system ay maaaring maging sanhi ng madalas na pagkontrata ng taong impeksyon. Maaari rin itong humantong sa iba pang mga epekto tulad ng mataas na presyon ng dugo o mga problema sa bato o atay.

Paghaharang ng mga gamot

Para sa mga naapektuhan na nasa mas mataas na antas ng kalubhaan, ang mga gamot na humarang sa isang sangkap na tinatawag na tumor necrosis factor (TNF) ay maaaring makatulong para sa ilang mga sintomas ng sakit na Behçet. Halimbawa, etanercept o infliximab.

Pagsusuri

Kung ang mga problemang vascular, neurological o gastrointestinal ay napansin, karaniwang inirerekumenda na ang apektadong tao ay sumasailalim sa pana-panahong pag-aanalisa sa iba't ibang mga espesyalista upang makontrol ang kanilang sitwasyon at maiwasan ito na mas masahol pa, bilang karagdagan sa pag-alam kung ang mga paggamot ay gumagana o hindi. Mahalaga rin na panatilihin ang kontrol na ito sa mga problema sa paningin.

Mga Sanggunian

1. Sakit sa Likod. (sf). Nakuha noong Hulyo 13, 2016, mula sa The Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Ang sindrom ng Behçet. (sf). Nakuha noong Hulyo 13, 2016, mula sa National Organization for Rare Disorder (NORD)
3. Sakit ng Behcet. (sf). Nakuha noong Hulyo 13, 2016, mula sa Mayo Clinic
4. Sakit ng Behçet. (sf). Nakuha noong Hulyo 13, 2016, mula sa NHS
5. Ilhan B., Maaari M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Pagkapagod sa mga pasyente na may Behcet's syndrome: relasyon sa kalidad ng buhay, depression, pagkabalisa, kapansanan at aktibidad ng sakit. Int J Rheum Dis.
6. Sakit ng Behcet. (sf). Nakuha noong Hulyo 13, 2016, mula sa Spanish Society of Rheumatology
7. Rabinovich, E. (Abril 18, 2016). Behcet Syndrome.