MITOCHONDRIA: PANGKALAHATANG KATANGIAN, PAG-ANDAR, MGA BAHAGI - BIOLOGY - 2025

Ang mitochondria ay mga organelles na katangian intracellular lahat ng mga eukaryotic cells. Sila ang namamahala sa isang mahalagang bahagi ng metabolismo ng enerhiya ng cellular at ang pangunahing site ng produksyon ng ATP sa mga cell na may aerobic metabolism.

Nakita sa ilalim ng mikroskopyo, ang mga organelles na ito ay magkapareho sa laki ng bakterya at nagbabahagi ng marami sa kanilang mga genetic na katangian sa mga prokaryotes, tulad ng pagkakaroon ng isang pabilog na genome, bacterial ribosome, at paglipat ng mga RNA na katulad ng iba pang mga prokaryote.

Paglalarawan ng mitochondria

Ipinapahiwatig ng endosymbiotic teorya na ang mga organelles na ito ay lumitaw sa eukaryotic progenitors milyon-milyong taon na ang nakakaraan mula sa mga prokaryotic cells na "parasitized" primitive eukaryotes, na nagbibigay sa kanila ng kakayahang mabuhay sa aerobiosis at gumamit ng oxygen para sa enerhiya, tumatanggap ng tirahan bilang pagbabalik. at sustansya.

Dahil ang kanilang genome ay dapat na mabawasan, ang pagbuo ng mga organelles na ito ay naging umaasa, sa isang malaking lawak, sa pag-import ng mga protina na synthesized sa cytosol mula sa mga genes na naka-encode sa nucleus, mula rin sa mga phospholipids at iba pang mga metabolite, upang na inangkop sa kumplikadong makinarya ng transportasyon.

Ang salitang "mitochondria" ay pinahusay ng siyentipiko na si C. Benda noong 1889, gayunpaman, ang unang pag-alaala sa mga taong ito ay ginawa ni A. Kölliker noong 1880, na nag-obserba ng mga cytosolic granules na pinangalanan niya ang "sarcosome" sa mga cell ng kalamnan. .

Ngayon kilala na ang mitochondria gumana bilang "mapagkukunan ng kapangyarihan" ng lahat ng aerobic eukaryotic cells at ang Krebs cycle, ang synthesis ng pyrimidines, amino acid at ilang mga phospholipids ay nangyayari sa kanila. Sa loob nito, ang oksihenasyon ng mga fatty acid ay nangyayari rin, mula sa kung saan nakuha ang malaking halaga ng ATP.

Tulad ng lahat ng mga cellular organismo, ang mitochondrial DNA ay madaling kapitan ng mga mutasyon, na nagreresulta sa mga mitochondrial dysfunctions na humantong sa mga sakit na neurodegenerative, cardiomyopathies, metabolic syndromes, cancer, pagkabingi, pagkabulag, at iba pang mga pathologies.

Pangkalahatang katangian ng mitochondria

Ang mikroskopya ng elektron ng mitochondria sa mga selula ng baga ng tao (Pinagmulan: Vojtěch Dostál, sa pamamagitan ng Wikimedia Commons)

Ang mitochondria ay medyo malaki ang mga organelles ng cytosolic, ang kanilang sukat ay lumampas sa mga nucleus, vacuoles at chloroplast ng maraming mga cell; ang dami nito ay maaaring kumatawan ng hanggang sa 25% ng kabuuang dami ng cell. Mayroon silang isang katangian na uod- o hugis ng sausage at maaaring masukat ang haba ng maraming micrometer.

Ang mga ito ay organelles na napapalibutan ng isang dobleng lamad na may sariling genome, iyon ay, sa loob mayroong isang molekula ng DNA na banyaga (naiiba) sa DNA na nilalaman sa loob ng cell nucleus. Nagtataglay din sila ng ribosomal RNA at naglilipat ng kanilang sariling RNA.

Sa kabila ng nasa itaas, nakasalalay sila sa mga nuklear na nukleyar para sa paggawa ng karamihan ng kanilang mga protina, na partikular na minarkahan sa kanilang pagsasalin sa cytosol upang maipadala sa mitochondria.

Hatiin at hatiin nang malaya ang mga cell; ang kanilang dibisyon ay nangyayari sa pamamagitan ng mitosis, na nagreresulta sa pagbuo ng isang higit pa o mas kaunting eksaktong kopya ng bawat isa. Sa madaling salita, kapag nahahati ang mga organelles na ginagawa nila ito sa pamamagitan ng "paghahati sa kalahati."

Ang bilang ng mitochondria sa mga eukaryotic cells ay lubos na nakasalalay sa uri ng cell at pag-andar nito; sa madaling salita, sa parehong tissue ng isang multicellular organism, ang ilang mga cell ay maaaring magkaroon ng mas malaking bilang ng mitochondria kaysa sa iba. Ang isang halimbawa nito ay ang mga cell cells ng kalamnan, na may maraming bilang ng mitochondria.

Mga Tampok

Ang Mitokondria ay mga mahahalagang organelles para sa mga aerobic cells. Ang mga pag-andar na ito sa pagsasama ng intermediate metabolism sa maraming metabolic pathway, na kung saan ang oxidative phosphorylation para sa paggawa ng ATP sa mga cell ay nakatayo.

Sa loob nito nangyayari ang oksihenasyon ng mga fatty acid, ang Krebs cycle o ng tricarboxylic acid, ang yurya ng urea, ketogenesis at gluconeogenesis. Ang Mitokondria ay gumaganap din ng papel sa synthesis ng pyrimidines at ilang mga phospholipids.

Kasama rin sila, sa bahagi, sa metabolismo ng mga amino acid at lipids, sa synthesis ng pangkat ng heme, sa calcium homeostasis at sa mga proseso ng na-program na pagkamatay ng cell o apoptosis.

Ang Mitokondria sa lipid at karbohidrat metabolismo

Ang Glycolysis, ang proseso ng oksihenasyon ng glucose upang kunin ang enerhiya mula dito sa anyo ng ATP, ay nangyayari sa composoma ng cytosolic. Sa mga cell na may aerobic metabolism, ang pyruvate (ang dulo ng produkto ng glycolytic pathway per se) ay dinadala sa mitochondria, kung saan nagsisilbing isang substrate para sa pyruvate dehydrogenase enzyme complex.

Ang kumplikadong ito ay responsable para sa decarboxylation ng pyruvate sa CO2, NADH at acetyl-CoA. Sinasabing ang enerhiya mula sa prosesong ito ay "nakaimbak" sa anyo ng mga molekulang acetyl-CoA, dahil ito ang mga "pumasok" sa Krebs cycle, kung saan ang kanilang bahagi ng acetyl ay ganap na na-oxidized sa CO2 at tubig.

Sa parehong paraan, ang mga lipid na nagpapalibot sa daloy ng dugo at pumapasok sa mga selula ay na-oxidized nang direkta sa mitochondria sa pamamagitan ng isang proseso na nagsisimula sa dulo ng carbonyl ng pareho at kung saan ang dalawang carbon atoms ay tinanggal nang sabay-sabay sa bawat « pabalik ' , na bumubuo ng isang acetyl-CoA molekula sa isang pagkakataon.

Ang pagkasira ng mga fatty acid ay nagtatapos sa paggawa ng NADH at FADH2, na mga molekula na may mga elektron na may mataas na enerhiya na nakikilahok sa mga reaksyon ng pagbawas ng oksihenasyon.

Sa panahon ng Krebs cycle, ang CO2 ay tinanggal bilang isang produkto ng basura, samantala ang mga molekula ng NADH at FADH2 ay dinadala sa chain ng transportasyon ng elektron sa panloob na lamad ng mitochondria, kung saan ginagamit ang mga ito sa proseso ng oxidative phosphorylation.

Oxidative phosphorylation

Ang mga enzim na nakikilahok sa kadena ng transportasyon ng elektron at oxidative phosphorylation ay matatagpuan sa panloob na lamad ng mitochondria. Sa prosesong ito, ang mga molekula ng NADH at FADH2 ay nagsisilbing "mga transporter" ng mga elektron, habang pinapasa nila ang mga ito mula sa mga molekulang pang-oxidizing hanggang sa chain chain.

Ang mga komplikadong enzyme sa panloob na lamad ng mitochondria (Pinagmulan: Bananenboom, sa pamamagitan ng Wikimedia Commons)

Ang mga elektron na ito ay naglalabas ng enerhiya habang dumadaan sa transport chain, at ang enerhiya na ito ay ginagamit upang mag-eject ng mga proton (H +) mula sa matris sa puwang ng intermembrane sa pamamagitan ng panloob na lamad, na lumilikha ng isang proton gradient.

Ang gradient na ito ay gumagana bilang isang mapagkukunan ng enerhiya na konektado sa iba pang mga reaksyon na nangangailangan ng enerhiya, tulad ng henerasyon ng ATP sa pamamagitan ng phosphorylation ng ADP.

Mga bahagi (istraktura)

Istraktura ng mitochondrion

Ang mga organelles na ito ay natatangi sa iba pang mga cytosolic organelles sa maraming kadahilanan, na maiintindihan mula sa kaalaman sa kanilang mga bahagi.

- Mga mitochondrial lamad

Ang Mitokondria, tulad ng nabanggit na, ay mga cytosolic organelles na napapalibutan ng isang dobleng lamad. Ang lamad na ito ay nahahati sa panlabas na mitochondrial membrane at ang panloob na mitochondrial membrane, ibang-iba sa bawat isa at nahihiwalay sa bawat isa sa pamamagitan ng intermembrane space.

Outer mitochondrial membrane

Ang lamad na ito ay ang nagsisilbing interface sa pagitan ng cytosol at mitochondrial lumen. Tulad ng lahat ng mga biological membranes, ang panlabas na mitochondrial membrane ay isang lipid bilayer kung saan nauugnay ang peripheral at integral protein.

Maraming mga may-akda ang sumasang-ayon na ang ratio ng protina-lipid sa lamad na ito ay malapit sa 50:50 at na ang lamad na ito ay halos kapareho ng Gram na negatibong bakterya.

Ang mga protina ng panlabas na lamad function sa transportasyon ng iba't ibang uri ng mga molekula patungo sa puwang ng intermembrane, marami sa mga protina na ito ay kilala bilang "mga porins", dahil bumubuo sila ng mga channel o pores na pinapayagan ang libreng daanan ng mga maliit na molekula mula sa isang tabi patungo sa iba pa. iba pa.

Ang panloob na lamad ng mitochondrial

Ang lamad na ito ay naglalaman ng isang napakalaking bilang ng mga protina (halos 80%), mas malaki kaysa sa panlabas na lamad at isa sa pinakamataas na porsyento sa buong cell (ang pinakamataas na protina: ratio ng lipid).

Ito ay isang lamad na mas mababa natagos sa pagpasa ng mga molekula at bumubuo ng maraming mga fold o ridges na proyekto patungo sa lumen o mitochondrial matrix, bagaman ang bilang at pag-aayos ng mga ito ay magkakaiba-iba mula sa isang uri ng cell hanggang sa isa pa, kahit na sa parehong organismo .

Ang panloob na mitochondrial membrane ay ang pangunahing functional kompartimento ng mga organelles na ito at ito ay mahalagang dahil sa kanilang nauugnay na mga protina.

Ang mga folds o ridge nito ay gumaganap ng isang espesyal na papel sa pagdaragdag ng lamad ng lamad, na makatuwirang nag-aambag sa pagtaas ng bilang ng mga protina at enzymes na nakikilahok sa mga pag-andar ng mitochondrial, iyon ay, sa oxidative phosphorylation, pangunahin (chain transportasyon ng elektron). .

Puwang ng intermembrane

Tulad ng maaaring ibukod mula sa pangalan nito, ang puwang ng intermembrane ay ang naghihiwalay sa panlabas at panloob na lamad ng mitochondrial.

Dahil ang panlabas na mitochondrial membrane ay may maraming mga pores at mga channel na pinadali ang libreng pagsasabog ng mga molekula mula sa isang gilid nito patungo sa iba pa, ang espasyo ng intermembrane ay may isang komposisyon na katulad ng sa cytosol, kahit na may paggalang sa mga ions at ilang mga molekula. maliit sa laki.

- Lumen o mitochondrial matrix

Ang mitochondrial matrix ay ang panloob na puwang ng mitochondria at ang lugar kung saan natagpuan ang mitochondrial genomic DNA. Bilang karagdagan, sa "likido" na ito ay mayroon ding ilan sa mga mahahalagang enzyme na lumahok sa metabolismo ng enerhiya ng cellular (ang halaga ng mga protina ay higit sa 50%).

Sa mitochondrial matrix mayroong, halimbawa, ang mga enzyme na kabilang sa Krebs cycle o tricarboxylic acid cycle, na kung saan ay isa sa mga pangunahing ruta ng oksihensiyang metabolismo sa aerobic organismo o mga cell.

- Mitochondrial genome (DNA)

Ang Mitokondria ay mga natatanging mga cytosolic organelles sa mga selula dahil mayroon silang sariling genome, iyon ay, mayroon silang sariling genetic system, na naiiba mula sa cell (nakapaloob sa nucleus).

Ang genome ng mitochondria ay binubuo ng mga pabilog na molekula ng DNA (tulad ng mga prokaryotes), kung saan maaaring mayroong maraming mga kopya bawat mitochondrion. Ang laki ng bawat genome ay nakasalalay sa maraming mga species na isinasaalang-alang, ngunit sa mga tao, halimbawa, ito ay higit pa o tungkol sa 16 kb.

Sa mga molekulang DNA na ito ay ang mga gen na code para sa ilang mga protina ng mitochondrial. Mayroon ding mga gen na code para sa ribosomal RNA at ilipat ang mga RNA na kinakailangan para sa pagsasalin ng mga protina na naka-encode ng mitochondrial genome sa loob ng mga organelles na ito.

Ang genetic code na ginamit ng mitochondria upang "basahin" at "isalin" ang mga protina na naka-encode sa kanilang genome ay medyo naiiba sa unibersal na genetic code.

Mga kaugnay na sakit

Ang mga sakit na mitochondrial ng tao ay isang medyo heterogenous na grupo ng mga sakit, dahil kailangan nilang gawin sa mga mutation sa parehong mitochondrial at nuclear DNA.

Nakasalalay sa uri ng mutation o genetic defect, mayroong iba't ibang mga pathological manifestations na nauugnay sa mitochondria, na maaaring makaapekto sa anumang organ system sa katawan at mga tao sa anumang edad.

Ang mga kakulangan sa mitochondrial na ito ay maaaring maipadala mula sa isang henerasyon patungo sa isa pa sa pamamagitan ng ruta ng ina, sa pamamagitan ng X kromosom o sa pamamagitan ng ruta ng autosomal. Para sa kadahilanang ito, ang mga karamdaman sa mitochondrial ay tunay na nakakubli kapwa sa klinikal na aspeto at sa mga manipestasyong tissue na tiyak.

Ang ilan sa mga klinikal na paghahayag na may kaugnayan sa mitochondrial defect ay:

- Atrophy ng optic nerve

- Ang infantile necrotizing encephalopathy

- Hepatocerebral disorder

- Juvenile catastrophic epilepsy

- Ataxia-neuropathy syndrome

- Cardiomyopathies

- Mga sakit sa utak ng puting bagay

- Ofarian dysfunction

- Kawalang-galang (pagkawala ng pandinig)

Pagkakaiba-iba sa mga selula ng hayop at halaman

Ang mga cell ng hayop at halaman ng halaman ay naglalaman ng mitochondria. Sa parehong mga uri ng mga cell ang mga organelles ay nagsasagawa ng mga katumbas na pag-andar at, bagaman hindi ito napakahalaga, mayroong ilang maliit na pagkakaiba sa pagitan ng mga organelles na ito.

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng hayop at halaman mitochondria ay may kinalaman sa morpolohiya, laki at ilang mga genomic na katangian. Sa gayon, ang mitochondria ay maaaring magkakaiba sa laki, bilang, hugis, at samahan ng mga panloob na mga tagaytay; kahit na ito ay totoo rin para sa iba't ibang uri ng mga cell sa parehong organismo.

Ang laki ng mitochondrial genome ng mga hayop ay bahagyang mas maliit kaysa sa mga halaman (̴ 20kb vs 200kb, ayon sa pagkakabanggit). Bukod dito, hindi katulad ng mga hayop na mitochondria, ang mga nasa mga cell ng halaman ay naka-encode ng tatlong uri ng ribosomal RNA (ang mga hayop ay nag-encode lamang ng dalawa).

Gayunpaman, ang mitochondria ng halaman ay nakasalalay sa ilang paglilipat ng nukleyar na RNA para sa synthesis ng kanilang mga protina.

Bukod sa nabanggit na, walang iba pang mga pagkakaiba sa pagitan ng mitochondria ng mga selula ng hayop at mga cell cells, tulad ng iniulat ni Cowdry noong 1917.

Mga Sanggunian

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Molekular na Biology ng Cell (Ika-6 na ed.). New York: Garland Science.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogenesis ng Mitochondria. Annu. Rev. Cell. Biol., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). Mitochondria, mga oxidant, at pagtanda. Cell, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). Isang paghahambing ng MITOCHONDRIA SA PLANT AT ANIMAL CELLS. Ang Biological Bulletin, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A., … Turnbull, D. (2016). Mga sakit na mitochondrial. Mga Review ng Kalikasan Mga Sakit sa Primarya, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biochemistry (ika-3 ed.). San Francisco, California: Pearson.
7. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitochondria: Sa sakit at kalusugan. Cell.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitochondria, chloroplast sa mga selula ng hayop at halaman: Kahalagahan ng pagtutugma ng conformational. Monitor sa Medikal na Agham, 21, 2073–2078.