- Kasaysayan
- Mga katangian ng lilang sakit
- Mga Istatistika
- Sintomas
- Cutaneous at mucosal dumudugo
- Ecchymosis
- Petechiae
- Lila
- Gingivorregia
- Menorrhagia
- Epistaxis
- Iba pang mga komplikasyon
- Mga Sanhi
- Diagnosis
- Paggamot
- Mga Sanggunian
Ang sakit na lilang , na kilala rin bilang idiopathic thrombocytopenic purpura, ay isang patolohiya ng pinagmulan ng autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang sakit na platelet. Ito ay karaniwang naiuri sa loob ng mga sakit sa hematological.
Ito ay tinukoy sa klinika sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga yugto ng pagdurugo ng mucosal at cutaneous, menorrhagia, patuloy na pagdurugo dahil sa trauma, petechiae, purpura, bruising, gingivorrhagia, ecchymosis, atbp.

Ang pinagmulan ng thrombocytopenic purpura ay matatagpuan sa isang proseso ng autoimmune na bumubuo ng iba't ibang mga antibodies laban sa mga platelet at ang kanilang produksyon sa antas ng medullary. Ibinigay ang klinikal na hinala, kinakailangan na magsagawa ng iba't ibang mga pagsubok sa laboratoryo upang kumpirmahin ang diagnosis: hemogram, pagsusuri ng coagulation ng dugo, biopsy ng tisyu, hangarin sa utak ng buto, atbp.
Sa kasalukuyan mayroong iba't ibang mga pamamaraan ng therapeutic para sa paggamot ng sakit na purpura: palitan ng plasma, pangangasiwa ng glucocorticoids, mga ahente ng antiplatelet, splenectomy, atbp.
Kasaysayan
Ang Idiopathic thrombocytopenic purpura ay unang inilarawan ng espesyalista sa medikal na Aleman na si Paul Gottlieb Werlhof sa taong 1735. Dahil dito, sa mga unang sandali ito ay kilala bilang sakit na Werlhof.
Nang maglaon, inilathala ni Paul Kznelson noong 1916 ang unang ulat kung saan tinukoy niya ang isang matagumpay na diskarte sa therapeutic para sa thrombocytopenic purpura, splenectomy.
Nasa 1951, isang pangkat ng mga mananaliksik na nabuo nina Willaim, Harrington at Holigsworth na nauugnay ang mga katangian ng patolohiya na ito na may karamdaman ng nagmula sa autoimmune.
Mga katangian ng lilang sakit
Ang idopathic thrombocytopenic purpura ay isang sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng platelet penia at na karaniwang lilitaw sa panahon ng kabataan. Ito ay isang patolohiya na ang pangunahing klinikal na kurso ay humahantong sa pagbuo ng mga bruises at hematomas, biglaan o labis na pagdurugo, bukod sa iba pang mga palatandaan.
Sa isang tiyak na antas, ang patolohiya na ito ay tinukoy bilang isang uri ng thrombocytopenia, iyon ay, isang abnormal at pathological pagbaba sa mga antas ng dugo platelet.
Ang mga platelet ay mga cell na bahagi ng ating materyal na dugo. Ang mahalagang pagpapaandar nito ay ang pagbuo ng mga clots at pag-aayos ng mga daluyan ng dugo na nasugatan at / o nasira.
Ang mga cell na ito ay dalubhasa sa pagpapanatili ng istraktura at integridad ng mga daluyan ng dugo sa ating katawan at, bilang karagdagan, makakatulong silang maiwasan at kontrolin ang pagdurugo sa pamamagitan ng pabilis na coagulation.
Sa pinakamainam na mga kondisyon, inaasahan na mayroon kaming mga antas ng platelet na 150,000 hanggang 400,000 / mc. Gayunpaman, mas mababa sa 150,000 ang maaaring magdulot ng makabuluhang komplikasyon sa medikal na may kaugnayan sa pagdurugo at dugo.
Ang thrombocytopenia o platelet penia ay maaaring lumitaw dahil sa iba't ibang mga kadahilanan:
- Ang utak ng buto ay hindi gumawa ng sapat na mga platelet.
- Ang mga platelet ay nawasak sa daloy ng dugo.
- Ang mga platelet ay nawasak sa mga organo tulad ng atay at pali.
Sa kaso ng idiopathic thrombocytopenic purpura, ang kawalan ng mga platelet ay nauugnay sa pagbuo ng mga proseso ng pathological autoimmune.
Mga Istatistika
Ang mga pagsusuri sa istatistika ay nagpapahiwatig na ang thrombocytopenic purpura ay may saklaw ng 1 kaso bawat 25,600-50,000 na naninirahan sa pangkalahatang populasyon bawat taon.
Sa Estados Unidos, ang saklaw ng patolohiya na ito ay karaniwang nasa paligid ng 3.3 kaso bawat 100,000 na naninirahan sa gulang na bawat taon. Para sa bahagi nito, ang paglaganap ay umaabot ng 9.5 kaso bawat 100,000 katao.
Maaari itong makaapekto sa sinuman, kahit na mayroon itong ratio ng prevalence na 1.3; 1, na mas madalas sa babaeng kasarian. Ang sakit na ito ay maaari ring lumitaw sa anumang pangkat ng edad, gayunpaman, mas karaniwan para sa mga paunang pagpapakita nito na lilitaw sa pagkabata.
Humigit-kumulang 40% ng mga nasuri na kaso ay tumutugma sa mga pasyente na mas mababa sa 10 taong gulang. Ang laganap na napakataas sa pangkat ng edad na 2 hanggang 4 na taon.
Sa populasyon ng bata, ang thrombocytopenic purpura ay may taunang saklaw na humigit-kumulang na 5.3 kaso bawat 100,000 mga bata. Sa kaso ng mga lalaki, natukoy ang dalawang taluktok ng edad. Lalo na nakakaapekto ito sa mga wala pang 18 taong gulang at matatanda.
Sintomas
Ang thrombocytopenic purpura ay isang patolohiya na pangunahing nauugnay sa mga klinikal na pagpapakita ng isang hemorrhagic na likas.
Bagaman sa ilang mga kaso ang mga antas ng mababang platelet na naroroon bilang isang asymptomatic na kondisyong medikal, ang ilan sa mga palatandaan at sintomas na pinaka-nauugnay sa idiopathic thrombocytopenic purpura ay kasama ang:
Cutaneous at mucosal dumudugo
Ang paulit-ulit at kusang pagdurugo ay isa sa mga kardinal na palatandaan ng patolohiya na ito.
Ang mga taong may idiopathic thrombocytopenic purpura ay nasa malubhang peligro ng kusang pagdurugo at bruising. Bagaman maaari itong lumitaw sa anumang lugar, ang sintomas na ito ay higit na nauugnay sa pagdurugo mula sa mga gilagid o ilong.
Ang materyal ng dugo ay maaari ding makita sa basura, tulad ng ihi.
Sa mga pinaka-malubhang kaso kung saan ang bilang ng platelet ay minimal, ang mga apektadong tao ay nasa panganib na makaranas ng malubhang pagdurugo (gastrointestinal, panloob, pagdurugo ng intracranial, atbp.).
Ecchymosis
Sa larangan ng medikal, ang ecchymosis ay ang term na karaniwang ginagamit upang sumangguni sa pagkakaroon ng mga bruises, na karaniwang kilala bilang mga bruises. Ang mga sugat na ito ay tinukoy bilang isang akumulasyon ng materyal ng dugo sa antas ng balat.
Ang mga etiological na sanhi ng pagdurugo sa ilalim ng balat ay malawak na heterogenous: mga pinsala at trauma, mga karamdaman sa immune, mga reaksiyong alerhiya, medikal na paggamot, pagtanda sa balat, atbp.
Maaari silang kumuha ng iba't ibang mga pagtatanghal o mga klinikal na form, mula sa tinukoy at naisalokal na mga pasa sa malalaking apektadong mga lugar ng balat.
Petechiae
Ang Petechiae ay isang uri ng karamdaman na may kaugnayan sa pagdurugo ng subcutaneous. Biswal, madalas silang kinilala bilang isang mapula-pula na mantsa, na katulad ng dugo. Karaniwan silang umabot sa isang extension ng ilang milimetro at sa ilang mga okasyon ng mga sentimetro.
Ang hitsura nito ay dahil sa pagtakas ng isang pinababang dami ng dugo mula sa isang capillary o daluyan ng dugo na matatagpuan sa ilalim ng mababaw na mga layer ng balat.
Ang ganitong uri ng medikal na paghahanap, kasama ang iba, ay karaniwang mga tagapagpahiwatig ng mga malubhang pathologies. Maaari nilang ipahiwatig ang isang vasculitis, thrombopenia, nakakahawang proseso, atbp.
Lila
Ito ay isang sakit sa balat na nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng mga lilang sugat sa iba't ibang mga lokasyon ng balat o sa mga mauhog na lugar ng katawan.
Tulad ng mga nauna, ang mga ito ay dahil sa mga dugo na tumutulo sa ilalim ng mababaw na mga layer ng balat. Karaniwan itong may tinatayang pagpapalawak ng mga 4 hanggang 10 mm.
Kapag ang purpura ay umabot sa isang malawak na higit sa 4 mm tinatawag silang petechiae at kung lumampas ito sa isang sentimetro ito ay tinatawag na ecchymosis.
Gingivorregia
Ang terminong ito ay ginagamit upang sumangguni sa mga hemorrhagic episode na lilitaw na bigla sa mga gilagid, sa antas ng bibig.
Bagaman ito ay karaniwang isang madalas na kalagayang medikal sa mga madalas na mga serbisyong pang-emerhensiyang medikal, sa ilang mga okasyon maaari itong maiugnay sa mga malubhang pathologies, tulad ng mga carcinomas.
Menorrhagia
Ang mga abnormalidad ng clotting ng dugo at mga yugto ng pagdurugo ay maaari ring makagambala sa mga panregla. Sa mga kababaihan na apektado ng idiopathic thrombocytopenic purpura, ang mga panregla na tinukoy ng mabigat at / o pangmatagalang pagdurugo ay maaaring sundin.
Ito ay isang patolohiya na nangangailangan ng paggamot at interbensyong medikal dahil maaari itong maging sanhi ng iba't ibang mga komplikasyon tulad ng anemia o mga yugto ng talamak na sakit.
Epistaxis
Ang Epistaxis ay ang term na medikal na ginamit upang sumangguni sa mga nosebleeds.
Iba pang mga komplikasyon
Bilang karagdagan sa mga palatandaan at sintomas na inilarawan sa itaas, ang iba pang mga mas malubhang pagpapakita ay maaaring lumitaw na naglalagay ng kaligtasan ng mga apektadong tao na nasa panganib.
Ang pinakakaraniwan ay napakalaking panloob na pagdurugo o pagdurugo ng gitnang sistema ng nerbiyos.
Mga Sanhi
Sa karamihan ng mga naapektuhan, ang thrombocytopenic purpura ay nauugnay sa mga karamdaman ng autoimmune na nagdudulot ng pagkasira ng mga platelet.
Ang nagpapatuloy na pagsisiyasat ay hindi pa nakikilala ang etiological na sanhi ng immune system na ito, na kung saan ay madalas itong tinutukoy bilang isang idiopathic disorder.
Sa ibang mga tao, ang klinikal na kurso ng thrombocytopenia purpura ay maaaring nauugnay sa ilang mga kadahilanan sa peligro:
- Kasarian : ito ay isang patolohiya tungkol sa tatlong beses na mas karaniwan sa mga kababaihan kaysa sa mga kalalakihan.
- Nakakahawang proseso : lalo na sa mga bata, ang isang nakakahawang proseso ng pinagmulan ng viral ay karaniwang nakikilala bago ang pag-unlad ng purpura. Ang pinakakaraniwan ay mga beke, tigdas, o impeksyon sa paghinga.
- Pagbubuntis : posible na dahil sa pagbubuntis mayroong isang makabuluhang pagbaba sa antas ng mga platelet.
Diagnosis
Nakaharap sa mga kahina-hinalang klinikal na mga palatandaan at sintomas, isang pagsusuri ng kasaysayan ng pamilya at indibidwal na medikal at isang kumpletong pagsusuri sa klinikal ay kinakailangan.
Mahalaga ang mga pagsusuri sa laboratoryo: hemogram, pagsusuri ng coagulation ng dugo, biopsy ng tisyu, pagnanasa ng spinal, atbp.
Paggamot
Ang pinakakaraniwang therapeutic na pamamaraan sa thrombocytopenic purpura ay kinabibilangan ng:
- Pangangasiwa ng corticosteroids : Ang ilang mga uri ng corticosteroids tulad ng prednisone ay maaaring dagdagan ang mga antas ng platelet sa pamamagitan ng pagsugpo sa aktibidad ng immune system.
- Pangangasiwa ng mga intravenous immunoglobulin : ginagamit ito bilang isang emerhensiyang paggamot sa mga kaso ng matinding pagdurugo o isang operasyon ng operasyon upang mabilis na madaragdagan ang mga antas ng platelet sa dugo.
- Ang pangangasiwa ng mga agonist ng receptor ng thrombopoietin : ang ilang mga gamot tulad ng romiplostmi o eltrombopag ay tumutulong na maiwasan ang pagdurugo at pagkaputok.
- Ang pangangasiwa ng mga immunuspressant : pagbawalan ang aktibidad ng immune system upang madagdagan ang mga antas ng platelet. Ang ilan sa mga pinaka-karaniwang ay rituximab, cyclophosphamine, o azathioprine.
- Mga antibiotics: ang kanilang paggamit ay limitado sa mga kaso kung saan posible na makilala ang isang etiological na sanhi na nauugnay sa mga nakakahawang proseso.
- Ang operasyon: sa ilang mga pasyente, inirerekomenda ng mga espesyalista ang pag-alis ng pali upang mapabuti ang mga sintomas o dagdagan ang bilang ng platelet.
Mga Sanggunian
- Donahue, M. (2016). Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP). Nakuha mula sa HealthLine.
- EBMT. (2016). Immune Thrombocytopenia. EBMT.
- Godeau, B. (2009). Immune thrombocytopenic purpura. Nakuha mula sa Orphanet: Immune thrombocytopenic purpura.
- ITP Foundation. (2016). Ano ang ITP? Nakuha mula sa ITP Foundation.
- Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Epekto ng preoperative platelet count. Cir. Esp.
- Mayo Clinic. (2016). Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Nakuha mula sa Mayo Clinic.
- PANGALAN. (2016). Immune Thrombocytopenia. Nakuha mula sa National Organization for Rare Disorder.
- Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Pamamahala ng pampamanhid sa mga buntis na kababaihan na apektado ng idiopathic thrombocytopenic purpura. Si Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
- Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Plano ng pangangalaga para sa isang pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura. Narsing.
- UMMC. (2016). Idiopathic thrombocytopenic purpura. Nakuha mula sa University of Maryland Medical Center.
